18. Питание при галактоземии (мкб-10 е74.2). Меню для ребенка 5 лет больного галактоземией

Галактоземия и питание ребенка - ответы и советы на твои вопросы

Если есть причины подозревать наличие галактоземии, надо уточнить диагноз, взяв лабораторные анализы. Поскольку лактоза должна быть исключена из рациона питания детей, страдающих обеими формами этой болезни, их нельзя кормить ни женским, ни другим молоком, включая обычные заменители грудного молока. Требуются специально разработанные составы на основе молока, но без лактозы или же смеси на основе сои. Некоторые дети хорошо развивались на лактозо-гидролизованном женском молоке. К счастью, это заболевание встречается редко; имеются данные лишь по индустриально развитым странам, где частота его изменяется от 1 на 20000 до 1 на 200000 детей (0,5-5 на 100000 человек).

В Вашем случае, имея пограничные показатели содержания галактозы и учитывая, что Вы на грудном вскармливании и никак не приблизитесь к норме галактозы в крови, можно посоветовать следующее. Отказываться совсем от грудного вскармливания пока нет причины, но имеет смысл попробовать заменить несколько кормлений грудью на кормление безлактозными смесями, например на основе сои - Нутрилак Соя, Нутрилон Соя, Фрисосой и т.п. Грудное вскармливание даже в малом объеме сохранится и будет обеспечивать малыша всей необходимой защитой, которое дает мамино молочко. И в то же время Вы сократите поступление лактозы в кровь малыша, тем самым уменьшив уровень галактозы в крови.

Специализированные смеси вводят в рацион постепенно, в течение 5-7 дней, начальные дозы составляют 1/5-1/10 часть от необходимого суточного количества, одновременно уменьшают долю женского молока или детской молочной смеси до полного их исключения.

Назначение прикорма. С 4-месячного возраста рацион расширяют за счет фруктовых и ягодных соков (яблочный, грушевый, сливовый и др.), начиная с 5-10 капель, постепенно увеличивая объем до 30-50 мл в сутки, к концу года - до 100 мл. С 4,5 месяцев вводят фруктовое пюре, количество которого увеличивают так же, как при введении сока.

Первый прикорм в виде овощного пюре из натуральных овощей или плодоовощных консервов для детского питания без добавления молока (и не имеющих в составе бобовых) назначают с 5 месяцев.

В 5,5 месяцев вводят второй прикорм - безмолочные каши промышленного производства на основе кукурузной, рисовой или гречневой муки. Для разведения каш необходимо использовать ту специализированную смесь, которую получает ребенок.

При проведении диетотерапии галактоземии всегда следует обращать внимание на содержание лактозы в лекарственных средствах, поскольку она нередко используется в качестве вспомогательного вещества как неактивный компонент. В лечении больных с галактоземией противопоказано использование всех гомеопатических препаратов, поскольку при их приготовлении используется лактоза, а также настоек и спиртовых лекарственных форм, так как этанол тормозит элиминацию галактозы из печени.

Необходимо отметить, что в течение первых месяцев жизни ребенка на фоне безлактозной диеты возможно сохранение несколько повышенного уровня тотальной галактозы, что может быть связано с ее активным биосинтезом из УДФ-глюкозы.

www.domotvetov.ru

Рецепты для детей с галактоземией –

Предлагаем вашему вниманию интересные рецепты, с помощью которых вы можете составить меню для ребенка с галактоземией.

Орехово-морковный пирог

Вам потребуется:

• Яйцо — 2 шт.
• Мед — 2 ст.л.
• Разрыхлитель — 1 ч.л.
• Морковь — 1 шт.
• Мука — 1 стакан
• Растительное масло — 1/3 стакана
• Корица — 1/2 ч.л.
• Соль — 1/2 ч.л.
• Орехи — 2/3 стакана

Способ приготовления

Орехи необходимо наломать на мелкие кусочки, морковь натереть на мелкой терке.

Яйца нужно взбить вместе с медом. В получившуюся массу налить масло. Перемешать. Далее необходимо добавить соль, разрыхлитель, корицу и муку. Снова перемешать получившуюся массу. Должно получиться густое тесто.

К тесту нужно добавить орехи и морковь. Снова перемешать.

Смазать сковороду маслом (либо наложить на сковороду пергамент).

Выложить массу на сковороду и отправить в разогретую до 180 градусов духовку на 50-55 минут.

Для подачи к столу можно посыпать пирог сахарной пудрой.

Банановый пирог

Вам потребуется:

• Банан — 2 шт.спелых
• Мука — 1.5 стакана
• Низколактозное (соевое) молоко — 1/2 чашки
• Сода — 1 ч.л.
• Разрыхлитель — 1.5 ч.л.
• Корица — 1 ч.л.
• Растительное масло — 1/3 стакана
• Коричневый сахар — 3/4 стакана
• Горячая кипяченая вода — 1 ст.л.

Способ приготовления:

Коричневый сахар взбить вместе с растительным маслом.

Бананы измельчить в пюре. Добавить банановое пюре к смеси из сахара и масла. Перемешать. К получившейся массе добавить пищевую соду, смешанную с горячей водой.

Муку просеять, добавить к общей массе. Туда же добавить молоко, разрыхлитель, корицу.

Сковороду смазать маслом, либо наложить на нее пергамент.

Духовку разогреть до температуры 180 градусов. Положить тесто в сковороду и отправить в духовку на 30 минут.

По желанию, перед тем, как подать пирог на стол, можно присыпать его сахарной пудрой.

Шоколадные кексы

Вам потребуется:

• Яйцо — 2 шт.
• Мука — 1 стакан
• Разрыхлитель — 1 ч.л.
• Ванильный сахар — 1 пакет
• Какао — 2-3 ст.л.
• Растительное масло — 1/2 стакана
• Сахар — 3/4 стакана
• Кипяченая вода — 1/4 стакана

Способ приготовления:

Смешать воду, сахар, растительное масло и какао в кастрюле. На небольшом огне варить, помешивая.

Далее нужно охладить получившуюся массу, добавить в нее муку, разрыхлитель, ванильный сахар и яйца.

Перемешать очень тщательно, так как могут образоваться комочки.

Формы смазать растительным маслом, выложить в них получившееся тесто.

Духовку разогреть до 180 градусов. Выпекать кексы в течение 40 минут.

Эти шоколадные кексы подойдут как выпечка для ребенка с галактоземией, а также понравятся деткам без патологий.

Овсяное печенье

Вам потребуется:

• Яйцо — 2 шт.
• Корица — 1/2 ч.л.
• Какао — 1 ст.л.
• Мука — 1 ст.л.
• Овсяные хлопья — 2 стакана
• Сахарная пудра — 1/2 стакана
• Растительное масло — 100 мл

Способ приготовления:

В блендере перемолоть овсяные хлопья. Всыпать туда сахарную пудру, муку. Получившуюся массу тщательно перемешать.

В отдельной посуде взбить яйца, добавить к ним корицу, какао, растительное  масло.

К этой смеси добавить овсяно-мучную смесь, тщательно перемешать. Для вкуса в тесто можно добавить немного молотых орехов.

Противень смазать растительным маслом. На него выложить столовой ложкой тесто, формируя печенье.

Духовку разогреть до температуры 180 градусов. Поставить в нее противень с печеньем и выпекать 20 минут.

Печенье «Малютка»

Вам потребуется:

• Мука — 250 г
• Соль — 1 щепотка
• Сахар — 100 г
• Растительное масло — 1/2 стакана
• Варенье или джем — по вкусу

Способ приготовления:

Смешать в посуде растительное масло, муку, сахар и соль. Получившееся тесто раскатать до толщины 3 мм.

Из теста с помощью маленькой рюмки сделать кружочки, выложить их на противень, смазанный маслом.

Выложить в разогретую до 180 градусов духовку.

После приготовления печенья вкуснее будет кушать его, соединяя по два вместе с помощью варенья или джема и обваляв в сахарной пудре.

Яблочный пирог

Вам потребуется:

• Мука — 1 стакан
• Сода — 1 ч.л.
• Разрыхлитель — 2 ч.л.
• Коричневый сахар — 1 стакан
• Безмолочный маргарин (либо растительное масло) — 100 г
• Яблоко — 2 шт.
• Горячая кипяченая вода — 1 ст.л.
• Корица — 1 ч.л.
• Геркулес — 1/2 стакана

Способ приготовления:

Яблоки потереть (можно не очищать).

Маргарин необходимо растопить. Смешать с сахаром и яблоками. Тщательно перемешать.

Соду растворить в горячей воде. Добавить к получившейся смеси. Далее добавить в нее остальные ингредиенты, тщательно перемешать.

Смазать маслом сковороду. Выложить в нее тесто.

Поставить пирог в духовку, разогретую на 180 градусов.

Выпекать 45-50 минут.

Этот яблочный пирог подходит для меню ребенка с галактоземией, а также для деток без патологий.

Вишневое желе

Вам потребуется:

• Вода — 1/2 литра
• Вишня — 300 г (без косточек)
• Сахар — 100 г
• Желатин — 20 г

Способ приготовления:

Нужно налить 100 мл прохладной воды в стакан. Замочить в этой воде желатин на полчаса.

В кастрюлю положить вишню ( можно использовать замороженную). Налить оставшуюся (400 мл) воду. Добавить к этой смеси сахар и варить как компот ( приблизительно 5-10 минут).

После этого компот должен немного настояться. Далее нужно процедить компот.

Добавить к нему желатин, тщательно перемешать, чтобы желатин растворился.

Разлить получившуюся массу по формам и отправить их в холодильник на 5 часов.

Также можно желе делать и не вытаскивая вишню из компота.

Яблоки в кляре

Вам потребуется:

• Яблоко — 5 шт.
• Сахар — 3 ст.л.
• Масло для жарки
• Для приготовления кляра:
• Вода — 1/2 стакана
• Сахар — 2 ст.л.
• Ванилин — 1 пакетик
• Яйцо — 2 шт.
• Мука — 1ст.л.

Способ приготовления:

Яблоки очистить. Нарезать кружочками толщиной приблизительно 10 мм. Посыпать их сверху сахаром и оставить на время.

Для приготовления кляра необходимо взбить яйца с сахаром. Добавить к смеси воду, муку, ванилин. Тщательно перемешать.

Для кляра можно использовать минеральную газированную воду. Морс или сок можно использовать вместо воды.

Затем яблоки нужно обмакнуть в кляр и обжарить на масле.

Перед подачей к столу можно посыпать их сахарной пудрой.

Вот такие простые рецепты для ребенка с галактоземией.

Похожее

timosha-s.ru

Питание при галактоземии у детей — КиберПедия

Пожизненное исключение из рациона продуктов, содержащих галактозу и лактозу. Необходимо полностью исключить из рациона больного любой вид молока (в том числе женское, коровье, козье, детские молочные смеси и др.) и все молочные продукты, а также тщательно избегать употребления тех продуктов, куда они могут добавляться (хлеб, выпечка, карамель, сладости, маргарины и т.п). Запрещается также использование низколактозных молока и смесей.

Ряд продуктов растительного происхождения содержит олигосахариды — галактозиды (раффинозу, стахиозу), животного происхождения — нуклеопротеины, которые могут быть потенциальными источниками галактозы.

Для лечения больных галактоземией используются специализированные смеси на основе изолята соевого белка, гидролизата казеина, безлактозныеказеинпредоминантные молочные смеси. Лечебными продуктами первоочередного выбора для больных первого года жизни с галактоземией являются смеси на основе изолята соевого белка. В современных смесях, созданных на основе изолята соевого белка, растительные галактозиды полностью отсутствуют, поэтому им отдается предпочтение при назначении лечебной диеты.

С 4-х месячного возраста рацион больного с галактоземи ей расширяют за счет фруктовых и ягодных соков

Задача 52.Больной жалуется на отрыжку, тяжесть после принятия пищи в области эпигастрия.

Молочная кислота обнаруживается в желудочном соке при раке желудка, которая сопровождается ахлоргидрией и задержкой эвакуацией пищи. Вследствие этого у таких больных желудочный сок носит застойный характер, наблюдается брожение углеводов с образованием молочной кислоты.

Для подтверждения диагноза можно дополнительно провести реакцию Петенгоферра, наличие крови в желудочном соке.

Ахлоргидрия- отсутствие свободной НСL, общая кислотность снижена. При отсутствии соляной кислоты желудочный сок приобретает желтоватый цвет. Желтоватый цвет обусловлен наличием билирубина (желчный пигмент), который при отсутствии НСL не может окисляться в биливердин.

Задача 53

Больной отмечает тяжесть и чувство полноты в подложечной области, поносы.

Определение кислотности желудочного сока в одной пробе. Метод основан на определении кислотных веществ желудочного сока путем титрования их раствором NaOH с использованием двух разных индикаторов :- диметиламиноазобензола (имеющего зону перехода окраски при рН= 2.3- 4.2) и фенолфталеина (имеющего зону перехода окраски при рН= 8.2- 10.0). По изменению окраски (от красной и оранжевой ) индикатора – диметиламиноазобензола определяется свободная НСL, а по переходу окраски фенолфталеина (от бесцветной к розовой )- общая кислотность желудочного сока.

Ахлоргидрия – отсутствие свободной НСL, общая кислотность снижена. Запах сероводорода вызван летучими жирными кислотами и усилением окисления жирных кислот микроорганизмами. Причиной появления летучих жирных кислот является понижение кислотности желудочного сока или полное отсутствие соляной кислоты.

При отсутствии соляной кислоты желудочный сок приобретает желтоватый цвет. Желтоватый цвет обусловлен наличием билирубина (желчный пигмент), который при отсутствии НСL не может окисляться в биливердин.

Задача54

Больной жалуется на резкие боли в области желудка, качественная реакция на кровь при исследованиях желудочного содержимого положительная, общая кислотность равна 90.

Ответ:

1) на странице 75(белый практикум по биохимии).

Гиперхлоргидрия – увеличение содержания общей кислотности и свободной HCL. Наблюдается при, язвенной болезни желудка.

2) на странице 19(белый практикум по биохимии)

В основе качественной реакции на кровь лежит бензидиновая проба - обнаружение крови в моче, кале, содержимом желудка при помощи бензидинового реактива.

Ход определения: В пробирку наливают 5 капель разведенного в 5000 раз раствора кров, прибавляют 1 каплю насыщенного бензидина в концентрированной уксусной кислоте (или 0,2 % спиртовой раствор бензидина), 1 каплю 3% раствора пероксида водорода и перемешивают. Появляется синее окрашивание, при стоянии переходящее в коричневую окраску.

Химизм: Гемоглобин, обладая свойствами пероксидазы, разрушает h3O2 на атомарный кислород и h3.Атомарный кислород является сильным окислителем и окисляет бензидин.

3) На странице 76(белый практикум по биохимии). Метод основан на определении кислых веществ желудочного сока путем титрования их раствором NaOH с использованием двух разных индикаторов: диметиламиноазобензола и фенолфталеина. По изменению окраски индикатора –диметиламиноазобензола (от красной и оранжевой) определяется свободная HCL, а по переходу окраски фенолфталеина(от бесцветной к розовой) – общая кислотность желудочного сока.

Задача 55

cyberpedia.su

причины, симптомы, диагностика и лечение патологии

В статье поговорим о довольно редком, но очень серьезном заболевании галактоземии.

Если вы впервые сталкиваетесь с этим недугом, то мы подробно расскажем о галактоземии: что это такое, каковы ее причины и симптомы, а также насколько серьезны последствия.

Описание и характеристика

Галактоземия — заболевание наследственное. Этим термином называется нарушение процесса углеводного обмена, когда галактоза не переходит в глюкозу. Сбой происходит из-за недостаточного количества ферментов, отвечающих за расщепление галактозы. В результате страдают пищеварительная, нервная и зрительная системы ребенка. Галактоземия диагностируется у одного малыша из 10-15 тысяч.

Недуг впервые был описан в 1917 году. Причины его ученые установили почти через 40 лет — в 1956 году.

Это заболевание входит в список неизлечимых. При диагностике его у ребенка тот получает инвалидность. При несвоевременном обнаружении болезни и несоблюдении рекомендаций врачей возможен летальный исход.

Виды

Различают несколько видов галактоземии.

По степени тяжести

В зависимости от тяжести заболевания выделяют три степени:

• легкую;
• среднюю;
• тяжелую.

Основные типы заболевания

Типы заболевания выделяют в зависимости от того, какого именно фермента не достает для завершения процесса метаболизации галактозы. На сегодня медицинская литература содержит информацию о трех типах:

• Тип 1 — классический. Характеризуется полным отсутствием либо недостатком фермента галактоза-1-фосфат уридил трансфераза (GALT). Проявляется характерными симптомами. Может приводить к летальному исходу.
• Тип 2 — вариант Дюарте. Диагностируется при нарушении выработки фермента галактокиназа (GALK). Чаще всего протекает без симптомов и определяется лишь во время обнаружения катаракты при помощи лабораторных исследований.
• Тип 3 — негритянский вариант. При этом типе не вырабатывается фермент галактозо-4-эпимераза (GALE). Так же, как и в предыдущем случае, чаще всего не проявляется характерными симптомами. Лишь в тяжелых случаях может приводить к потере слуха.

Причины возникновения у новорожденного

Галактоза поступает в организм младенца с лактозой. Далее она начинает превращаться, однако процесс превращения не может завершиться по причине дефицита необходимого фермента.

В результате галактоза оседает в крови и тканях, из-за чего происходит интоксикация организма.

Активность ферментов, отвечающих за метаболизм галактозы, у генетически больных младенцев фиксируется на уровне 50-60%.

Передается галактоземия по аутосомно-рецессивному типу наследования. Это означает, что ребенок может унаследовать заболевание лишь в случае, если станет носителем двух копий дефектного гена — от мамы и от папы. Малыши, которые от родителей унаследовали лишь один мутантный ген, могут быть носителями галактоземии и испытывать ее симптомы в легких формах. Разные источники говорят о том, что на сегодня носителем дефектного гена является один человек из 200-250, живущих на Земле.

Знаете ли вы? Галактоза входит в число трех известных моносахаридов, среди которых также глюкоза и фруктоза. Однако она менее сладкая, чем сахар. В качестве подсластителя галактозу добавляют в диетические энергетические напитки для спортсменов.

Первые признаки и симптомы

Как мы уже отмечали, заболевание может протекать бессимптомно и выявляться лишь в случае обнаружения какой-либо другой проблемы, возникшей в результате накопления галактозы.

Очевидными симптомами галактоземии у новорожденных являются:

• желтуха, появившаяся в первые дни либо недели после рождения;
• увеличенные размеры печени;
• судороги;
• слабость мышц;
• рвота;
• диарея.

Как правило, родителей настораживают появление рвоты после кормления. Происходит она из-за того, что организмом не воспринимается молоко. Нарушения в пищеварении проявляются первыми. Позднее, через пару недель, обнаруживаются проблемы со зрением. Далее постепенно происходят серьезные нарушения в работе печени, почек. Спустя несколько месяцев течения болезни у ребенка проявляются психомоторные отклонения.

Таким образом, галактоземия может проявляться тремя способами:

• появлением острых и характерных симптомов непосредственно после рождения;
• бессимптомно, ее выявляют через несколько месяцев, когда дали о себе знать изменения в организме, органах и тканях;
• со смазанными симптомами.

Особенности диагностики

Выяснив природу заболевания и установив серьезность его последствий, медики развитых стран приняли решение о проведении обследования каждого новорожденного на наличие наследственной аномалии. Однако рассчитать риски возможно и в пренатальном периоде.

Пренатальная

Пренатальный скрининг предполагает проведение биопсии хориона и амниоцентеза. Производится анализ ворсин и околоплодных вод.

Постанатальная

Согласно приказам Министерства охраны здоровья РФ, после рождения малыша у него берутся анализы на наличие врожденных аномалий, среди которых и галактоземия. Скрининг делается на третий-пятый день после родов, если ребенок появился на свет вовремя, и спустя неделю-10 дней производится у младенцев, появившихся раньше срока.

У малыша берут капиллярную кровь, которая в дальнейшем исследуется в лабораторных условиях.

После первого положительного результата, т.е. когда у новорожденного диагностируется дефицит ферментов, расщепляющих галактозу, диагноз еще не ставится. С целью его подтверждения проводится повторный анализ. И лишь после повторного позитивного результата родителям сообщают о неутешительном диагнозе.

Параллельно с этим о наличии на участке ребенка с галактоземией сообщают в детскую поликлинику, расположенную по месту жительства семьи. Родителям предлагают посетить кабинеты генетика. Врач-генетик собирает анамнез по поводу родословной новорожденного, устанавливает тип заболевания, т.е. выявляет, какого именно фермента не хватает в организме крохи, и выписывает родителям рекомендации по поводу питания и ухода за малюткой.

В некоторых случаях потребуется также забор у новорожденного анализа мочи. В целом же контроль показателей общего анализа крови, мочи, биохимического анализа крови позволяет установить, произошли ли изменения в работе каких-либо внутренних органов.

Кроме генетика, ребенок будет осмотрен неврологом и окулистом. Ему будет выписано направление на прохождение УЗ-диагностики органов, расположенных в брюшной полости, электроэнцефалографии, микроскопии глаз. По показаниям проводят биопсию печени.

Знаете ли вы? В разных мировых державах галактоземия встречается неоднородно. Так, например, у японских детей она диагностируется крайне редко. А наибольший процент заболеваемости у младенцев ирландских цыган, что объясняется смешением крови в близкородственных браках.

При правильно поставленном диагнозе в крови будет обнаружен зашкаливающий уровень галактозы — 0,8 г/л. Это вещество будет обнаружено и в моче. В эритроцитах будет выявлено сильное снижение либо полное отсутствие активности галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазов, а также увеличенный уровень галактозо-1-фосфата, в 10-20 раз превышающий норму.

Как лечат патологию

К сожалению, генетическое заболевание не лечится. Все терапевтические методы направлены на то, чтобы замедлить прогресс галактоземии у детей и устранить проявление симптомов.

Основное лечение будет заключаться в диетическом питании. На приеме педиатр распишет для родителей перечень продуктов, которые ни при каких условиях ребенку давать нельзя. Список составят продукты, содержащие галактозу и лактозу:

• молоко и молочные продукты в целом;
• хлебобулочные изделия;
• сладкая выпечка;
• сладости;
• маргарин;
• бобовые;
• соя;
• яйца;
• субпродукты;
• другие продукты с галактозой, галактозидами, нуклеопротеинами, молочным сахаром, крахмалом в составе.

Если развитие катаракты пребывает лишь на начальной стадии, то диета должна помочь и в решении этой проблемы. Однако если катаральные процессы зашли слишком далеко, то лишь коррекцией питания тут помочь не удастся. Так же, как диета не поможет справиться с церебральными нарушениями.

После постановки диагноза у новорожденного его сразу же переводят с грудного вскармливания на кормление специальными безмолочными смесями, которые изготавливаются без лактозы и галактозы.

После достижения шести месяцев — периода первого прикорма — введение дополнительных продуктов будет строго контролироваться педиатром. Обычно, если на то нет медицинских противопоказаний, начинают вводить овощные и фруктовые пюре, фруктовые соки. В дальнейшем подкармливают безмолочными рисовыми, кукурузными, гречневыми кашами. Как и обычным детям, малышам, страдающим галактоземией, мясо советуют вводить с семи месяцев, рыбу — с восьми. Каждый новый продукт вводят с особой осторожностью. Кроме диеты, малышу также пропишут лекарственные препараты, улучшающие метаболические процессы; содержащие кальций; поливитамины.

Важно! Обязательная диета должна соблюдаться до достижения ребенком пяти лет. При тяжелых случаях человек с галактоземией будет питаться по-особенному всю жизнь. Из моносахаридов ему можно будет употреблять лишь фруктозу.

Возможные осложнения и последствия

Тяжелые формы заболевания обычно заканчиваются плачевно — у ребенка развивается хроническая недостаточность печени, повреждается центральная нервная система, и он умирает.

Если же болезнь протекает в легкой форме, ее вовремя начали лечить, и родители ответственно относятся к уходу за малышом, то по мере взросления у него могут наблюдаться следующие осложнения:

• проблемы с речью;
• нарушения координации движений;
• чрезмерно хрупкие кости;
• катаракта;
• ранняя менопауза;
• тремор конечностей;
• слабая иммунная система.

Прогноз и профилактика

Если лечение было начато вовремя, то тяжелых последствий удается избежать. При соблюдении диеты симптомы заболевания проявляться не будут, и недуг прекратит прогрессировать.

Больной ребенок находится под контролем педиатра, генетика, гастроэнтеролога, окулиста, невролога. Он проходит ВКК, в ходе которой ему присваивается определенная группа инвалидности.

Когда у ребенка наступает половое созревание, организм активно начинает самостоятельно вырабатывать необходимые ферменты, поэтому может оказаться, что их будет достаточно для дальнейшей качественной жизни. Это, в первую очередь, касается мальчиков, поскольку при активной выработке тестостерона состояние их организма намного улучшается.

Важно! Применение для лечения детей с галактоземией лекарств, содержащих спирт, а также гомеопатических средств категорически запрещено.

Профилактика генетического заболевания будет заключаться в посещении семейной пары на этапе планирования беременности генетика. Также генетическое обследование желательно пройти беременной, у которой наблюдаются повышенные риски родить малыша с генетическим отклонением.

Чтобы не развились необратимые последствия у ребенка, будущей матери с дефектным геном назначают безлактозную диету. Такая же диета прописывается только что рожденному ребенку в семье с повышенными рисками.

Одним из лучших профилактических методов является скрининг новорожденных, позволяющий выявить у них наличие мутированных генов.

Несмотря на то, что причины галактоземии были выявлены не так давно, на сегодняшний день это заболевание изучено хорошо. Успех лечения зависит от своевременности диагностики генетического недуга и введения диеты. При легких формах меню с продуктами, исключающими лактозу и галактозу, будет на столе у ребенка до 5-10 лет. Если форма тяжелая, так ему придется питаться до конца своих дней. Диета является основой терапии галактоземии. Без соответствующего лечения перестают биться сердечки у 75% младенцев.

agu.life

18. Питание при галактоземии (мкб-10 е74.2)

Галактоземия — наследственное моногенное заболе­вание, обусловленное снижением или отсутствием актив­ности одного из ферментов, участвующих в метаболиз­ме галактозы: галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы (ПФУТ), галактокиназы и уридиндифосфат-глюкоза-4-эпимеразы (УДФ-Э). Тип наследования — аутосомно-рецессивный.

По данным различных авторов, частота встречае­мости галактоземии в популяции колеблется от 1:18000 до 1:187000, а в странах Европы составляет в среднем 1:40000.

Выделяют 3 формы указанного заболевания: клас­сическая галактоземия, галактоземия вследствие недо­статочности фермента галактокиназы, галактозе­мия— уридиндифосфат (УДФ)-галактозо-4-эпимеразы недостаточ ность.

Наиболее часто встречается классическая форма галактоземии. Первые проявления заболевания у ново­рожденных детей (в виде рвоты, диареи, отсутствия при­бавки, а в дальнейшем снижения массы тела и задержки роста) появляются через несколько дней после начала вскармливания грудным молоком или детскими молоч­ными смесями.

При отсутствии своевременной диагностики и пато­генетического лечения быстро развивается желтуха с преобладанием в крови фракции неконъюгированно-го билирубина, которой сопутствуют признаки инток­сикации, гипогликемия, анемия. Постепенно нарастает гепатоспленомегалия с нарушением функции печени, наступает дисфункция почек (почечная недостаточность). Характерны поражения ЦНС в виде диффузной мышеч­ной гипотонии, синдрома угнетения, прогрессирующей задержки психомоторного развития. В неонатальном периоде у больных галактоземией отмечается повышен­ный риск заболеваемости сепсисом, вызванным кишеч­ной палочкой (Escherichia coli), что нередко приводит к летальному исходу.

В течение первого полугодия жизни у больных фор­мируется катаракта. При своевременно начатом лечении прогноз для жизни больных значительно улучшается.

Диагноз галактоземии устанавливают на основании наличия галактозо-1-фосфата в крови, снижения или

Табл. 60.Оценка результатов неонатального скрининга на галактоземию

отсутствия' активности фермента галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы в эритроцитах, данных молекуляр-но-генетического исследования.

Выделяют также вариант классической галактоземии Дуарте, протекающий практически бессимптомно и не вызывающий угрозы для состояния здоровья ребенка.

Неонатальный скрининг и диагностика

На основании приказа № 185 от 22.03.2006 г. Минздравсоцразвития РФ «О массовом обследовании новорожденных детей на наследственные заболевания» массовый неонатальный скрининг на галактоземию про­водят на 4-е сутки жизни доношенным новорожденным и на 7-е сутки жизни — недоношенным детям.

Определение уровня галактозы (total galactose) — галактоза+галактозо-1-фосфат в сыворотке крови прово­дят с помощью флуоресцентного метода (аппарат Victor). При выявлении уровня общей галактозы 7 мг% и выше проводится повторное исследование (табл. 60).

При получении положительных результатов неона­тального скрининга назначается диетотерапия, одно­временно определяется активность фермента галак-тозо-1-фосфат-уридилтрансферазы и проводится молекулярно-генетическое обследование.

Диетотерапия

Основным методом лечения при галактоземии является диетотерапия, предусматривающая пожизненное исклю­чение из рациона продуктов, содержащих галактозу и лактозу. Необходимо полностью исключить из рациона больного любой вид молока (в том числе женское, коро­вье, козье, детские молочные смеси и др.) и все молочные продукты, а также тщательно избегать употребления тех продуктов, куда они могут добавляться (хлеб, выпечка, карамель, сладости, маргарины ит.п). Запрещается также использование низколактозных молока и смесей.

Ряд продуктов растительного происхождения содер­жит олигосахариды — галактозиды (раффинозу, стахио-зу), животного происхождения — нуклеопротеины, кото­рые могут быть потенциальными источниками галактозы (табл. 61).

В настоящее время диета с максимально строгим исключением галактозы/лактозы — это единственный способ сократить накопление токсичного компонента — галактозо-1-фосфата в тканях больного с классической галактоземией и галактитола у больных с дефицитом галактокиназы. При галактоземии, обусловленной дефи­цитом УДФ-галактозо-4-эпимеразы, возможно использо­вание низкогалактозной диеты в соответствии с допусти­мыми количествами галактозы в рационе под контролем уровня галактозы в сыворотке крови.

При составлении лечебных рационов для детей пер­вого года количество основных пищевых ингредиентов и энергии должно быть приближено к физиологическим нормам, допустимое количество в диете галактозы нахо­дится в пределах 50—200 мг/сутки.

В настоящее время для лечения больных галактозе­мией используются специализированные смеси на основе изолята соевого белка, гидролизатов казеина, безлактоз­ные казеинпредоминантные молочные смеси, а также смеси на основе синтетических аминокислот.

Лечебными продуктами первоочередного выбора для больных первого года жизни с галактоземией являются смеси на основе изолята соевого белка. В современных смесях, созданных на основе изолята соевого белка, рас­тительные галактозиды полностью отсутствуют, поэто­му им отдается предпочтение при назначении лечебной диеты (табл. 31).

Необходимо помнить, что при использовании соевых смесей в питании грудных детей возможно появление аллергических реакций на соевый белок. В таких случаях целесообразно назначать смеси на основе гидролизатов казеина (табл. 62). В зависимости от состояния ребенка возможно сочетанное применение соевой смеси и смеси на основе гидролизата казеина в соотношении 1:1.

Безлактозные молочные смеси, содержащие в составе белкового компонента 50—60% сывороточных белков, не должны использоваться для диетотерапии у детей с галактоземией грудного возраста, так как могут содержать следовые количества галактозы, поэтому возможно при­менение только казеинпредоминантных безлактозных молочных смесей (табл. 63).

Специализированные смеси вводят в рацион больного с галактоземией постепенно, в течение 5—7 дней, началь­ные дозы составляют 1/5—1/10 часть от необходимого суточного количества, одновременно уменьшают долю женского молока или детской молочной смеси до полного их исключения.

Особенности назначение прикорма при галактоземии

С4-месячного возраста рацион больного с галактоземи­ей расширяют за счет фруктовых и ягодных соков (яблоч­ный, грушевый, сливовый и др.), начиная с 5—10 капель, постепенно увеличивая объем до 30—50 мл в сутки, к концу года — до 100 мл. С 4,5 мес вводят фруктовое пюре, коли­чество которого увеличивают так же, как при введении сока.

Первый прикорм в виде овощного пюре из натураль­ных овощей или плодоовощных консервов для детского питания без добавления молока (и не имеющих в составе бобовых) назначают с 5 мес.

В 5,5 мес вводят второй прикорм — безмолочные каши промышленного производства на основе кукуруз-нои, рисовой или гречневой муки. Для разведения каш необходимо использовать ту специализированную смесь, которую получает ребенок.

Мясной прикорм вводят в питание с 6 мес. Пре­имущество отдают специализированным детским мяс­ным консервам промышленного выпуска, не содержащим молока и его производных (кролик, цыпленок, говядина, индейка и др.).

Особенности состава продуктов и блюд прикорма и сроки их введения при галактоземии отражены в табл. 64.

При составлении рациона детям первого года жизни необходимо учитывать содержание галактозы в продуктах прикорма.

При выборе продуктов прикорма промышленного производства ориентируются на содержание в них галак­тозы (при наличии маркировки на этикетке): безопасны­ми считаются продукты с содержанием в них галактозы не более 5 мг на 100 г продукта. При наличии галактозы в количестве от 5 до 20 мг на 100 г продукт применяется с осторожностью под контролем содержания общей галак­тозы в сыворотке крови, при содержании галактозы более 20 мг в 100 г — продукт не используется (табл. 65).

При проведении диетотерапии галактоземии всег­да следует обращать внимание на содержание лакто­зы в лекарственных средствах, поскольку она нередко используется в качестве вспомогательного вещества как неактивный компонент. В лечении больных с галакто­земией противопоказано использование всех гомеопа­тических препаратов, поскольку при их приготовлении используется лактоза, а также настоек и спиртовых лекарственных форм, так как этанол тормозит элимина­цию галактозы из печени.

Контроль адекватности проводимой терапии осущест­вляют с помощью определения содержания общей галак­тозы (галактоза+галактозо-1-фосфат) в сыворотке крови 1 раз в 3 мес. При этом уровень тотальной галактозы не должен превышать 3—5 мг%. Необходимо отметить, что в течение первых месяцев жизни ребенка на фоне безлак­тозной диеты возможно сохранение несколько повышен­ного уровня тотальной галактозы, что может быть связано с ее активным биосинтезом из УДФ-глюкозы.

Материалы для данной главы также предоставлены: к.м.н. Рыбаковой Е.П. (Москва), к.м.н. Бушуевой Т.В. (Москва), д.м.н, проф. Новиковым П.В. (Москва)? к.м.н. Звонковой НГ. (Москва).

ПРИЛОЖЕНИЯ

Приложение 1

Среднесуточные нормы физиологических потребностей в пищевых веществах и энергии для детей раннего возраста*

■ Нормы потребности в пищевых веществах и энергии утверждены МЗ СССР 28 мая 1991 г. за № 5786-91. - Потребности детей первого года жизни в энергии, белке, жире, углеводах даны в расчете г/кг массы тела.

Среднесуточные нормы физиологических потребностей в минеральных веществах для детей раннего возраста

Среднесуточные нормы физиологических потребностей в витаминах для детей раннего возраста

Приложение 2

СПОСОБЫ РАСЧЕТА ОБЪЕМА ПИТАНИЯ, НЕОБХОДИМОГО ДЕТЯМ НА СМЕШАННОМ ИЛИ ИСКУССТВЕННОМ ВСКАРМЛИВАНИИ

В первые 7—10 дней жизни ребенка его потребность в женском молоке или детской молочной смеси быстро воз­растает. Для приблизительного расчета суточного объема питания можно пользоваться формулой Зайцевой.

Объем молока за сутки (мл) = 2% от массы тела (г) при рождении X п,

где п — число дней жизни ребенка.

Для определения количествадетской молочной смеси, необходимого на одно кормление, следует разделить суточный объем на число кормлений. Разовый объем молока можно также подсчитать, умножив число дней жизни ребенка на 10.

После 7—10-го дня жизни ребенка при подсчете объема питания используют калорийный, объемный способы или формулу Шкарина.

При расчете питания калорийным способом учиты­ваются энергетические потребности детей, которые в первом полугодии составляют 115 ккал/кг, а во втором полугодии — ПО ккал/кг. Зная массу тела ребенка и при­близительную калорийность детской молочной смеси (680 ккал в 1 л), можно рассчитать его необходимый суточный объем. Так, ребенку в возрасте 2 мес с массой тела 4600 г требуется 115 х 4,6 = 529 ккал в сутки. Объем женского молока = (529 х 1000): 680 = 780 мл.

Объемный метод заключается в определении суточного объема питания в зависимости от массы тела и возраста ребенка.

Использование формулы Шкарина предполагает, что ребенок в возрасте 8 нед (2 мес) должен получать 800 мл молока в сутки.

На каждую неделю, недостающую до 8 нед — на 50 мл меньше смеси: 800—50 X (8—п),

где п — число недель жизни ребенка.

На каждый месяц после 2 мес — на 50 мл смеси больше: 800 + 50 х (п-2),

где п — число месяцев жизни ребенка.

При расчете питания любым способом необходимо помнить, что его суточный объем питания у детей первого полугодия жизни не должен превышать 1000 мл, во вто­ром полугодии — 1000—1100 мл.

studfiles.net

Симптомы и лечение галактоземии у детей и взрослых

Галактоземия – заболевание, которое в достаточно короткое время приводит к серьезным проблемам со здоровьем. Главное вовремя диагностировать патологию и принять соответствующие меры, необходимые для замедления прогрессирования недуга.

Что такое галактоземия

Галактоземия - наследственное заболевание, в основе которого лежит метаболический блок на пути преобразования галактозы в глюкозу. Это редкое генетическое заболевание, которое наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Возникает галактоземия из-за нехватки фермента, ответственного за усвоение организмом галактозы.

Впервые галактоземию описали еще в 1917 году, однако на тот период времени ученые и медики пока еще не понимали истинных причин этой патологии. Спустя почти 40 лет, в 1956 году, группа исследователей во главе с ученым Германом Келкером обнаружила, что галактоземия развивается вследствие нарушения обмена галактозы. Позже, с появлением информации о взаимосвязи генетики человека с заболеваниями, была выяснена наследственная природа болезни и идентифицированы гены, отвечающие за нормальный метаболизм сахаров, в том числе и галактозы.

В настоящее время частота заболеваемости галактоземией составляет 1 больной на 60 000 новорожденных. Примечательно, что в отличие ряда иных генетических заболеваний, частота встречаемости галактоземии в мире неоднородна. Так, например, в Японии галактоземия встречается крайне редко. На сегодняшний день самый большой процент новорожденных с данной патологией зафиксирован среди популяции кочевых народов Ирландии (ирландские цыгане). Считается, что данное обстоятельство обусловлено частыми близкородственными скрещиваниями внутри племен (инбридинг).

Галактоземия: основные причины возникновения и способствующие факторы

Галактоза, поступающая с пищей в составе молочного сахара - лактозы, подвергается фосфорилированию, причем образуется галактозо-1-фосфат; дальнейшее его превращение при заболевании не происходит в связи с наследственным дефектом ключевого фермента - галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы. Галактоза и галактозо-1 -фосфат накапливаются в крови и тканях, оказывая токсическое действие на ЦНС, печень, хрусталики глаз, что определяет клинические проявления болезни. Тип наследования галактоземии аутосомно-рецессивный. Иными словами, болезнь реализуется в том случае, когда ребенок наследует дефектные гены как от отца, так и от матери. Что касается гетерозиготных лиц, то они считаются носителями галактоземии, поскольку они наследуют лишь один дефектный ген (а второй является здоровым). Примечательно, что и у гетерозиготных лиц также отмечаются некоторые некоторые формы галактоземии, но в достаточно умеренном виде.

В настоящее время имеется информация касательно активности фермента галактотрансферазы у больных галактоземией. Известно, что у гомозиготных больных с явными клиническими формами болезни активность ферментов, переваривающих галактозу, ниже на 50-60%.

Галактоземия: симптомы и клиническая картина заболевания

Заболевание проявляется в первые дни и недели жизни выраженной желтухой, увеличением печени, неврологической симптоматикой (судороги, нистагм, гипотония мышц), рвотой; в дальнейшем обнаруживается отставание в физическом и нервно-психическом развитии, возникает катаракта. Тяжесть заболевания может значительно варьировать; иногда единственным проявлением галактозомии бывают лишь катаракта или непереносимость молока. Один из вариантов болезни - форма Дюарте - протекает бессимптомно, хотя отмечена склонность таких лиц к хроническим заболеваниям печени.

Раннее проявление болезни обусловлено и тем, что много лактозы содержится в грудном молоке и молочных смесях. Таким образом, расстройство пищеварения развивается относительно быстро. Через несколько недель возникают нарушения со стороны органов зрения. Галактоземия приводит к катаракте, которую можно выявить с помощью офтальмоскопа. Постепенно поражаются почечные канальцы, что приводит к появлению в моче восстанавливающих сахаров. Через несколько месяцев после рождения у ребенка отмечаются психомоторные нарушения.

При лабораторном исследовании в крови определяется галактоза, содержание которой может достигать 0,8 г/л; специальными методами (хроматография) удается обнаружить галактозу в моче. Активность галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы в эритроцитах резко снижена или не определяется, содержание галактозо-1-фосфата увеличено в 10-20 раз по сравнению с нормой. При наличии желтухи нарастает содержание как прямого (диглюкуронида), так и непрямого (свободного) билирубина. Характерны и другие биохимические признаки поражения печени (гипопротеинемия, гипоальбуминемия, положительные пробы на нарушение коллоидоустойчивости белков). Значительно снижается сопротивляемость по отношению к инфекции.

Стоит отметить, что вышеупомянутые симптомы галактоземии сочетаются по-разному. Условно можно выделить три течения заболевания. В первом случае болезнь протекает в очень тяжелой форме с ранними неонатальными проявлениями. У ребенка отмечаются выраженные нарушения пищеварения, геморрагический синдром, желтуха и увеличение размеров печени. При таком варианте галактоземия может сочетаться с инфекционными и иными метаболическими заболеваниями. Второй вариант течения патологии, когда галактоземию выявляют только спустя несколько месяцев после рождения. Наконец, третий вариант развития заболеваний характеризуется стертой симптоматикой. У больного могут выявить изолированную форму катаракты или некоторые нарушения психомоторного развития.

Галактоземия: диагностика заболевания

Позитивные пробы на сахар и обнаружение галактозы в моче в первые дни жизни, а также уровень ее в крови более 0,2 г/л требуют специального обследования ребенка на галактоземию. Существуют специальные флуорометрические, спектрофотометрические и радиометрические методы определения активности галактозо-1 -фосфат-уридил-трансферазы, которые выполняются в централизованных биохимических лабораториях.

Дифференциальный диагноз проводится обычно с сахарным диабетом. Лечение. При подтверждении диагноза необходим перевод ребенка на питание с исключением главным образом женского молока. Для этого разработаны специальные продукты: сояваль, нутрамиген, безлактозный энпит. Рекомендованы заменные переливания крови, дробные гемотрансфузии, вливания плазмы. Из лекарственных препаратов показано назначение оротата калия, АТФ, кокарбоксилазы, комплекс витаминов.

Лечение галактоземии

Поскольку галактоземия является генетическим заболеванием, то вылечиться от него полностью, к сожалению, пока не представляется возможным. Все лечебные мероприятия при галактоземии направлены на замедление прогрессирования заболевания и устранения патологических симптомов, возникающих вследствие токсического воздействия избытка галактозы в тканях и органах.

Основное лечение галактоземии на сегодняшний день – это исключение из рациона питания продуктов, содержащих лактозу и галактозу. Больным галактоземией нельзя употреблять любые виды молока, молочные продукты, хлеб, выпечку, сладости (конфеты), маргарин и другие продукты, в составе которых имеется молочный сахар либо галактоза. Примечательно, что при галактоземии больным нельзя употреблять растительные и животные продукты, в составе которых имеются производные галактозы – галактозиды и нуклеопротеины. Эти компоненты содержатся в бобовых, сое, субпродуктах, яйцах и некоторых других продуктах. Подробно о диетотерапии при галактоземии рассказывает лечащий врач.

После начала диетотерапии уже спустя несколько дней исчезают симптомы со стороны пищеварительного тракта; постепенно исчезает желтуха, геморрагический синдром и поражение глаз. При незначительном портальном фиброзе размеры печени вновь нормализуются. Что касается катаракты, то диетическое питание может помочь только в том случае, если нарушение зрения развилось недавно. Церебральные нарушения устранить с помощью диеты не удастся.

Дети с диагнозом «галактоземия» питаются специальными смесями, изготовленными на основе изолята соевого белка, синтетических аминокислот, безлактозных молочных смесей, кидролизата казеина и других компонентов, не содержащих лактозу и галактозу.

Читайте также: Генетические болезни диагностируют по фото

По решению врача, с 4-х месячного возраста ребенку можно давать фруктовые и ягодные соки; чуть позже (с 4-5 месячного возраста) – фруктовое пюре. С 5-6 месячного возраста детям можно давать овощное пюре, каши без молока на основе кукурузной, рисовой или гречневой муки (разводятся специальной смесью). С полугодичного возраста детям можно вводить мясной прикорм (мясо кролика, индейки, цыпленка, говядина). Рыбу детям с галактоземией можно давать с 8-месячного возраста.

Помимо диетического лечения, при галактоземии дети нуждаются и в коррекции метаболических процессов с помощью специальных препаратов. Так, для улучшения обмена веществ больным назначаются поливитамины, оротат калия, АТФ, карбоксилаза и другие препараты. Спиртовые настойки и гомеопатические препараты больным с галактоземией строго запрещены. В частности, последние содержат в своем составе лактозу, галактозу и ее производные.

Дети, больные галактоземией, с речевыми нарушениями нуждаются в лечении у логопеда. Кроме того, иные нарушения и симптомы, сопряженные с галактоземией, также лечатся у соответствующих специалистов. Родителям нужно помнить, что в лечении галактоземии самое главное – вовремя начать лечение, пока болезнь не привела к серьезным последствиям.

Какой прогноз при галактоземии

Тяжелые формы заканчиваются летально в первые месяцы жизни, при затяжном течении на первый план могут выступать явления хронической недостаточности печени или поражения ЦНС.

Что касается долгосрочных последствий галактоземии, то даже при соблюдении диеты и иных лечебно-профилактических мероприятий, заболевание может осложняться следующими нарушениями:

• нарушение речи;
• расстройство координации;
• дисметрия;
• повышенная хрупкость костей;
• развитие катаракты;
• преждевременное наступление менопаузы;
• другие нарушения.

Профилактика галактоземии

Показана высокая эффективность раннего выявления беременных в семьях высокого риска и антенатальной профилактики, состоящей в исключении молока из диеты беременных.

Учет семей риска позволяет рано, т. е. еще в доклинической стадии, подвергнуть специальному обследованию новорожденного и при положительных результатах перевести его на безлактозное вскармливание. Для раннего выявления предложены также специальные скрининг-программы массового обследования новорожденных. 

Читайте также: Пищевое отравление? Ошибаетесь, непереносимость лактозы 

Читайте также: Ужасные законы генетики: 10 страшных и необычных мутаций

Загрузка...

www.likar.info

Диета, как лечение галактоземии - ответы и советы на твои вопросы

Галактоземия, довольно редкое заболевание, но, к сожалению, ни один человек не застрахован от рождения ребенка с подобным диагнозом.

Галактоземия, или непереносимость галактозы представляет собой наследственное заболевание, обусловленное наличием дефектного гена, отвечающего за синте фермента галактозо-1- фосфатуридилтрансферазы. Проще говоря, галактоземия представляет собой врожденное нарушение обмена веществ. Галактоза поступает в организм в составе молочного сахара, которая еще называется лактоза, но вследствие генетических нарушений, она не перерабатывается, а накапливается в организме.

Прежде всего, галактоза и её производные негативно влияют на органы центральной нервной системы, зрения, печень.

Лечение, в первую очередь, заключается в специальной диете ребенка, исключающей содержание галактозы. Таким образом, из рациона ребенка необходимо убрать молоко и все молокосодержащие продукты. Для питания ребенка разработаны специальные продукты: сояваль, нутрамиген, безлактозный энпит. Рекомендуются заменные переливания крови дробные гемотрансфузии, вливания плазмы. Из лекарственных препаратов показано назначение оротата калия, АТФ, кокарбоксилазы, витаминов. Доказано, что прием оротовой кислоты способствует нормализации обмена галактозы.

К сожалению, данная болезнь оказывает негативное влияние на весь организм в целом. При отсутствии должного внимания, неправильном питании ребенка больного галактоземией, галактоза, накапливаясь в организме, оказывает на него токсического действие, при этом повреждается центральная нервная система, возможно развитие слабоумия, вследствие повреждения головного мозга, разрушение клеток печени, развитие катаракты. При соблюдении диеты и правильно питании возможно нормальное развитие ребенка. С возрастом наблюдается ослабление этого специфического нарушения обмена веществ.

Ребенку с диагнозом галактоземия противопоказаны молоко и любые молокосодержащие продукты, пудинги, бисквиты, пирожные и пироги, продукты, в состав которых входят пищевые красители, картофель быстрого приготовления, консервированные и замороженные продукты, если в перечне ингредиентов указана лактоза, медицинские препараты, содержащие лактозу.

Ребенку можно употреблять в пищу такие продукты, как рыба и животные продукты кроме мидий и мозгов, свежие фрукты и овощи, кроме гороха и фасоли лима, хлеб и булочки только из муки определенных сортов.

При соблюдение диеты, исключающей галактозу и глюкозу, у ребенка стираются симптомы галактоземии, уменьшается катаракта.

С другой стороны нужно помнить, что в период роста организму ребенка нужно много витаминов и питательных веществ, поэтому диета должна была построена так, чтобы при исключении глюкозы и галактозы организм ребенка получал все необходимые для роста и развития вещества.

Забота о здоровье ребенка, больного галакоземией полностью в руках родителей. Пока ребенок маленький за его питание полностью отвечает его мама. Поэтому при выборе продуктов для кормления ребенка, необходимо тщательно изучить его упаковку, прочитать информацию о составе продукта. Не обязательно говорить ребенку, чем он болен, главное объяснить, что он особенный, и ему можно кушать не все, что едят его сверстники.

http://www.sanitarka.ru/disease/detail.php?ID=1444

http://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%93%D0%B0%D0%BB%D0%B0%D0%BA%D1%82%D0%BE%D0%B7%D0%B5%D0%BC%D0%B8%D1%8F

Полезный совет?

www.domotvetov.ru

• 
  Как научить ребенка 5 лет делать колесо
• 
  Анальгин димедрол папаверин дозировка ребенку 5 лет
• 
  Вднх куда сходить с ребенком 5 лет
• 
  Почему ребенок в 5 месяцев часто икает
• 
  Ребенок 2 недели спит по 5 часов
• 
  Питание ребенка в 5 мес на ив
• 
  Отдых на море с 5 месячным ребенком
• 
  Как приготовить творог для 5 месячного ребенка
• 
  Как ребенку объяснить решение уравнений 5 класс
• 
  Осенний лес нарисовать поэтапно ребенку 5 лет
• 
  Ребенок давится слюной во сне 5 лет