Медуллобластома (гранулобластома, нейроглиома эмбриональная, глиома саркоматозная) — весьма злокачественная патология задней черепной ямки. Опухоль, как правило, находится в черве мозжечка, а у детей старше шести лет может локализоваться в полушариях органа. Медуллобластома обычно быстро метастазирует по ликворным путям, чем отличается от других опухолей мозга.
На долю медуллобластомы приходится 7-8% от общего числа известных в неврологии объемных образований, среди опухолей мозга в педиатрии — 30%. Медуллобластома стоит на втором месте по частоте среди опухолей мозга у детей. Распространенность данного вида новообразований – 1,5-2 случая на сто тысяч. Чаще развивается у мальчиков, по сравнению с девочками (соотношение 65/35).
Типичный возраст, когда обнаруживают медуллобластому, пять-десять лет. Но это не только «детская» патология, ее выявляют в любом возрасте. Дети составляют ¾ от общего числа больных медуллобластомой. У взрослых эта опухоль встречается обычно в возрасте от 21 до 40 лет.
Обычно случаи медуллобластомы — спорадические. Однако есть наследственные болезни, ассоциированные с высоким риском развития данной опухоли. К ним относятся: синдром Рубинштейна-Тейби, синдром Горлина, синдром Тюрко и синдром голубых невусов.
Почему развивается медуллобластома, на сегодняшний день остается неясным. Известны лишь факторы риска данной патологии, к ним относятся: возраст до 10 лет, действие ионизирующего излучения, влияние канцерогенов пищи, лаков, красок, бытовой химии; вирусные инфекции (цитомегаловирус, ВПЧ, инфекционный мононуклеоз, герпетические инфекции), повреждающие геном клеток; отягощенная наследственность. Медуллобластома — это примитивная нейроэктодермальная опухоль (PNET). Обычно она расположена субтенториально, то есть под наметом мозжечка, быстро прорастает в его червь и заполняет весь четвертый желудочек мозга. Это ведет к блокированию ликворооттока, так как увеличивающаяся в размерах опухоль перекрывает пути циркуляции спинномозговой жидкости. Внутричерепное давление у пациента резко повышается, что проявляется синдромом выраженной интракраниальной гипертензии. Поражение бульбарных отделов возникает на поздних стадиях болезни за счет прорастания опухоли в ствол мозга.
Гистологическая картина медуллобластомы представляет собой сосредоточение небольших, округлых, малодифференцированных, пролиферирующих эмбриональных клеток с очень тонкой цитоплазмой и гиперхромным ядром.
Эта злокачественная опухоль в 80% случаев возникает в черве мозжечка, а в 20% — в его двух полушариях. По гистологическому строению различают следующие виды новообразования:
Клинические проявления медуллобластомы могут быть разными. Они зависят от локализации новообразования, от выраженности общемозгового синдрома, который напрямую связан с повышением внутричерепного давления, и от расположения метастазов.
Так как медуллобластома чаще всего располагается в мозжечке, у больного развивается мозжечковая атаксия. Формируется «мозжечковая походка»: пациент ходит, расставив нижние конечности и балансируя верхними, чтобы не потерять равновесие и не упасть; его «кидает» из стороны в сторону. Вследствие нарушения координации движений, больной часто падает, особенно при поворотах. Если опухоль прорастает в ствол мозга, состояние сразу ухудшается, так как присоединяются расстройства дыхания и гемодинамики. В неврологическом статусе выявляется: угнетение глоточного рефлекса, парезы взора, спонтанный нистагм, нарушение конвергенции. Если вовлекается спинной мозг, появляются параличи конечностей, нарушения чувствительности.
Для общемозговых проявлений медуллобластомы характерны изменения сознания в виде психомоторного возбуждения, повышенной раздражительности, нарушения ориентации в месте, времени, собственной личности. Нередко у больного отмечаются судорожные приступы. Пациент предъявляет жалобы на утреннюю головную боль, постоянную тошноту, многократную рвоту, которые являются составляющими синдрома интракраниальной гипертензии. Своевременное диагностирование медуллобластомы у детей раннего возраста затрудняют особенности строения их черепа. Синдром внутричерепной гипертензии может долгое время не проявляться, так как размеры черепной коробки у детей увеличены, мозг пластичен, а сосуды очень эластичные. Нередко диагноз ставится поздно, когда медуллобластома занимает червь, гемисферу мозжечка и четвертый желудочек мозга; прорастает в бульбарные структуры.
Метастазы значительно ухудшают состояние пациента. Клиническая картина зависит от их локализации и размеров. Медуллобластома — опухоль необычная, в отличие от первичных новообразований головного мозга (астроцитомы, глиомы), которые не дают метастазы за пределами центральной нервной системы, эта опухоль способна метастазировать в печень, легкие и кости (примерно в 5% случаев).
Наиболее частое осложнение медуллобластомы — развитие гидроцефалии (водянки мозга). Это происходит за счет перекрытия оттока ликвора растущей опухолью, либо в области водопровода мозга, либо отверстий Люшка и Мажанди. Для гидроцефалии характерны: круглосуточные упорные головные боли, тошнота, частое запрокидывание головы, смещение глазных яблок вниз, нистагм и косоглазие; у детей - увеличенный в объеме череп.
С диагностический целью врачом неврологом производится суммарная оценка данных неврологических, офтальмологических, ликворологических исследований, а также результатов КТ или МРТ головного мозга. Для комплексного обследования и поставки диагноза медуллобластомы могут потребоваться результаты следующих видов исследований: общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимия крови; осмотр офтальмолога, который при проведении офтальмоскопии выявляет застойные диски зрительных нервов, свидетельствующие об интракраниальной гипертензии; нейросонография у детей с незакрытыми родничками, обеспечивающий наиболее раннюю диагностику опухоли; компьютерная томография (КТ), которая дает возможность определить точно местоположение и размеры опухоли, степень инфильтрации окружающей мозговой ткани; магнитно-резонансная томография (МРТ), позволяющая выявить самые незначительные изменения в структуре головного мозга; позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), оценивающая процесс метастазирования; определение онкомаркеров в крови; биопсия (гистопатологический анализ тканей) для выставления окончательного клинического диагноза; консультация нейрохирурга.
Радикальным методом лечения медуллобластомы является ее хирургическое удаление. Если позволяет состояние пациента, лучше тотально удалять раковую опухоль. Во время операции используются микрохирургические методики, интраоперационная МРТ-навигация.
Радиотерапия занимает важное место в терапии данной патологии. Если медуллобластома удалена полностью и отсутствуют метастазы, после оперативного вмешательства назначается радиотерапия в низких дозах, что сводит к минимуму побочные эффекты. Если выявлены метастазы или новообразование удалено не совсем, применяется радиотерапия в больших дозах. При внушительных размерах медуллобластомы лучевая терапия показана до удаления опухоли с целью уменьшения ее размеров до операбельных. Детям младше трех лет радиотерапия не проводится.
Химиотерапия в лечении этой опухоли является частью комплексных мер и используется после хирургической и радиологической терапии. Наиболее эффективно применение следующих химиотерапевтических препаратов: винкристина, нитрозомочевины и прокарбазина.
Американские ученые совсем недавно предложили в комплексном лечении медуллобластомы использовать вирус кори, предварительно подвергнув его генетической модификации. Опыты на мышах подтвердили, что модифицированный вирус кори убивает злокачественные клетки медуллобластомы всего за 72 часа.
Режим и диета — другая часть системного лечения опухоли. Есть нужно небольшими порциями, но часто. Не следует заставлять больного принимать пищу. Рекомендуется есть больше цитрусовых. При приготовлении блюд нужно учитывать пожелания больного, ведь его вкусовые пристрастия на фоне лечения могут измениться и даже показаться странными. Реабилитация — неотъемлемая часть лечения медуллобластомы. Она разрабатывается индивидуально для каждого пациента.
На сегодняшний день летальность и инвалидизация при медуллобластоме остаются очень высокими. Важное значение для снижения частоты неблагоприятных исходов опухоли имеют: раннее выявление заболевания, полнота обследования и выбор оптимального метода хирургического лечения новообразования.
Послеоперационная летальность равна 5%, а после пяти лет выживают только 20 - 30% больных медуллобластомой. Выживаемость более пяти лет у мальчиков составляет около 24%, а у девочек всего 10%. Чем младше возраст больного ребенка, тем злокачественнее новообразование, и тем быстрее в патологический процесс вовлекается ствол мозга, отвечающий за витальные функции. Самый худший прогноз имеют больные с рецидивом опухоли после ее удаления.
Специфических методов профилактики медуллобластомы в настоящее время не существует. Есть исследования американских врачей, которые сообщают, что прием витаминных добавок во время беременности уменьшает риск возникновения этой опухоли.
Медуллобластома – злокачественная внутричерепная опухоль, развивающаяся из эмбриональных клеток, чаще всего (в 75% от общего количества пациентов с медуллобластомой) поражающая детей.
Распространенность этого недуга среди детей составляет два эпизода на сто тысяч сверстников. На ее долю приходится каждый пятый случай из числа всех первичных злокачественных новообразований центральной нервной системы у детей. У взрослых этот показатель составляет всего 4%.
Типичный возраст выявления медуллобластом у детей – пять-десять лет. Количество выявленных медуллобластом к десятому году жизни маленьких пациентов составляет 70%. Мальчики страдают от них в два-три раза чаще, чем девочки. У взрослых пациентов медуллобластомы выявляют в возрастном промежутке от 21 года до сорока лет.
Медуллобластомой называют злокачественную нейроэктодермальную (развивающуюся из клеток-предшественниц нейронов) опухоль ЦНС (центральной нервной системы). В медицинской литературе медуллобластому могут именовать:
Все вышеперечисленные названия синонимичны и употребляются для названия одного и того же заболевания.
Самым характерным местом локализации медуллобластомы является средняя часть (так называемый червь) мозжечка. У пациентов старше шести лет опухоль, изначально расположенная под наметом мозжечка, стремительно прорастает его червь, распространяется в полушария этого органа и заполняет собой все пространство четвертого желудочка головного мозга.
На фото показана медуллобластома мозжечка
Отличительной особенностью медуллобластом по сравнению с другими злокачественными опухолями мозга является их быстрое метастазирование по ликворопроводящим путям (путям постоянной циркуляции ликвора – спинномозговой жидкости).
Быстрый рост опухоли, перекрывающей каналы циркуляции спинномозговой жидкости, приводит к блокировке ликворооттока. Это заканчивается резким повышением внутричерепного давления у пациента и развитием у него синдрома выраженной внутричерепной гипертензии.
Гистологическое исследование опухолевых тканей выявляет наличие множества низкодифференцированных округлых эмбриональных клеток, имеющих крупное гиперхромное ядро и тонкую цитоплазму.
Большая часть медуллобластом носит спорадический (нерегулярный) характер. Исключение составляют больные, страдающие рядом наследственных болезней, характеризующихся высокой вероятностью возникновения этого злокачественного новообразования. Речь идет о пациентах с синдромами:
Истинные причины развития медуллобластом не установлены по сей день, однако известен ряд факторов риска этого заболевания. К ним можно отнести:
Прорастание медуллобластомы в ствол головного мозга приводит к развитию бульбарного синдрома, проявляющегося в поражении черепных нервов, поскольку их ядра расположены в тканях продолговатого мозга. Развитие бульбарного паралича характерно для поздних стадий заболевания.
80% медуллобластом локализуется в черве мозжечка, остальные – в тканях его полушарий.
Гистологическое строение опухолевых тканей делит злокачественное новообразование на следующие виды:
Для определения индивидуального клинического прогноза для каждого пациента большинство специалистов использует классификацию Чанга, предложенную им в 1969 году. В полном соответствии с принципами TNM в ней учитывается размер злокачественного новообразования, степень патологической инфильтрации и его метастазирование.
Клиническое течение гранулобластом во многом определяется расположением опухоли, выраженностью мозгового синдрома, обусловленного подъемом внутричерепного давления и локализацией метастазов.
Причиной несвоевременного обнаружения гранулобластом у маленьких детей являются физиологические особенности строения их черепной коробки. Пластичность мозга, эластичность сосудов и увеличенные размеры черепа задерживают проявления синдрома внутричерепной гипертензии.
Именно поэтому медуллобластомы выявляются уже после их прорастания не только в полушария мозжечка и в четвертый желудочек головного мозга, но и в структуры бульбарного отдела.
Еще одним фактором, значительно ухудшающим состояние больных, является наличие метастазов. Их размеры и локализация определяют характер клинической картины в каждом конкретном случае.
Необычность гранулобластом состоит в том, что они (в отличие от других опухолей головного мозга, не метастазирующих за пределы ЦНС) способны давать метастазы в ткани легких, печени и костей.
Для постановки правильного диагноза невролог суммирует данные, полученные в результате целого комплекса исследований:
Помимо лабораторных и аппаратных исследований пациент проходит через процедуру осмотра:
Лечение медуллобластом является комплексным, совмещающим хирургическое удаление опухоли, лучевую и химическую терапию.
Самым частым осложнением медуллобластомы является возникновение водянки головного мозга (гидроцефалии). Оно обусловлено нарушением ликворооттока, возникающего из-за быстрого роста опухоли, перекрывающей или отверстия Мажанди и Люшка, или узкий канал, именуемый водопроводом мозга.
Гидроцефалия проявляется круглосуточными стойкими головными болями, тошнотой, постоянным запрокидыванием головы, характерным смещением глазных яблок книзу, косоглазию и развитию нистагма. У детей черепная коробка значительно увеличивается в размерах.
Уровень смертности и инвалидизации пациентов, страдающих медуллобластомой, чрезвычайно высок.
Видеоролик о высокодозной химиотерапии медуллобластомы у детей старше 4 лет:
gidmed.com
Медуллобластома – одна из многочисленных разновидностей опухолевых образований органов центральной нервной системы, которая является крайне злокачественной раковой опухолью, состоящей из не определившихся эмбриональных стволовых клеток.
Степень злокачественности раковых опухолей зависит от уровня дифференциации её клеток. Если клетки определились со своей конкретной специализацией, а опухоль состоит из клеток какой-либо конкретной ткани, то она считается доброкачественной, очень медленно растёт, практически никогда не метастазирует и относительно легко лечится. Более злокачественными считаются опухоли из изменённых клеток тканей. Чем сильнее они мутировали, тем выше злокачественность. Самые опасные – опухоли из недифференцированных клеток, близких к стволовым. Чем ближе их строение, тем опаснее опухоль, которая крайне быстро растёт и активно метастазирует.
Медуллобластома головного мозга относиться к инвазивным, способным проникать через барьеры организма в другие органы, активно метастазирующим опухолям максимальной опасности. Она относится к глиомам – нейроэпителиальным злокачественным опухолям центральной нервной системы, поражающим преимущественно головной мозг. Медуллобластома метастазирует только в пределах центральной нервной системы (головной или спинной мозг) по путям течения ликвора – спинномозговой жидкости, в печени, в лёгких либо в костной ткани.
Строение опухоли плотное и однородное, состоящее из одинаковых клеток белого цвета.
Эта опухоль занимает 30% всех опухолей мозга у детей и около 40% от всех опухолей в задней черепной ямке. Встречается в одном – двух случаев на сто тысяч детей.
Помимо основного названия, медуллобластома может именоваться в медицинской литературе следующими терминами:
Выделяется три разновидности медуллобластом, которые отличаются друг от друга клеточным составом, они расположены по возрастанию злокачественности, каждая из которых крайне опасна для жизни:
Медуллобластома развивается в области задней черепной ямки, предпочитая мозжечок, хотя крайне редко может поразить основание спинного мозга.
Как правило, в 80% случаев колыбелью образования этой опухоли становиться именно червь мозжечка, откуда она начинает развиваться, а затем метастазировать, реже – мозжечковые полушария – 20% случаев.
Постепенно разрастаясь, опухоль травмирует мозжечок, отвечающий главным образом за двигательную активность, координацию в пространстве, поддержание позы, а также за рефлекторные движения.
По достижению больших размеров, медуллобластома мозжечка сначала частично, а затем полностью блокирует четвёртый желудочек головного мозга, что приводит к нарушению циркуляции ликвора, а как следствие — развитию гидроцефалии, потом прорастает в ствол.
Желудочки головного мозга являются крохотными полостями между внутренними органами головного мозга, покрытыми специальными оболочками, обеспечивающими как гематоликворный барьер с гематоликворным обменом, так движение ликвора с его выработкой.
Ликвор является спинномозговой жидкостью, омывающей непосредственно клетки ЦНС вместо крови, циркулируя по сообщающимся желудочкам, центральному спинномозговому каналу, а также средней мозговой оболочке (арахноидальной). Эта жидкость предназначена для защиты мозга от попадания посторонних клеток или посторонних веществ, поддержания стабильности внутренней среды, а также его питания с защитой от ударов, путём их смягчения. Принцип работы ликвора: он вырабатывается в желудочках, циркулирует по ЦНС обмениваясь с кровью химическими веществами через специальные клетки-фильтры оболочек головного и спинного мозга, получая от неё питательные вещества для нервных клеток, а отдавая продукты их метаболизма.
Нарушение оттока ликвора приводит к гидроцефалии — его избыточному накоплению в тканях головного мозга, что приводит к сильному повышению внутричерепного давления, распиранию желудочков и мозговых оболочек.
Крайне высокое внутричерепное давление, усиливающееся давлением из-за роста самой опухоли, сжимает, травмирует мозг, что ведёт к понятным всем последствиям, выраженным в нарушении мозговой деятельности с неврологическими отклонениями, что, в свою очередь, вызывает различные нарушения работы всего организма.
Ствол головного мозга является главным координирующим центром бессознательной работы органов, отвечающих за жизнеспособность организма, к которым относится сердце с лёгкими, а также центром приёма сигналов от органов чувств, так как именно к нему присоединяются все черепные нервы – главные нервы, собирающие сигналы со всего организма, передающие их в головной мозг. Поэтому прорастание опухоли в ствол или любые негативные процессы в нём смертельно опасны для жизни, вызывая самое большое количество неврологических нарушений.
Медуллобластома является преимущественно детской опухолью, которая развивается ещё в процессе внутриутробного развития или в раннем детстве до десятилетнего возраста. У взрослых она развивается довольно редко, до сорока лет максимум. Большинство случаев медуллобластомы у детей регистрируется именно у мальчиков.
Рак по-прежнему является малопонятным заболеванием с невыясненными причинами. Относительно конкретных причин медуллобластомы существует предположение о её наследственности в виде развития синдромов Рубинштейна-Тейби, Тюрко, Горлина или голубых невусов, а также спорадичности (случайности).
К основной группе риска относятся мальчики до десяти лет, люди, подвергшиеся действию излучений ионизирующего типа, а также токсическому воздействию вредных пищевых канцерогенов, бытовой химии или лакокрасочных изделий.
Внутриутробная опухоль может развиться из-за мутации генов родителей либо вредного химического или радиационного воздействия на организм матери. Также существует теория вирусного поражения герпесом, ВИЧ, мононуклеозом или цитомегаловирусом.
Медуллобластома имеет крайне широкую симптоматику, зависящую от области её локализации и размеров. Все симптомы являются нарушениями деятельности ЦНС из-за влияния опухоли на её работу и могут быть разделены на несколько групп.
При поражении спинного мозга в первую очередь развиваются различные параличи или парезы (ослабление мышц из-за недостаточности нервных сигналов, вызывающих их тонус) мышц, а также нарушения чувствительности.
При поражении мозжечка, развивается синдром мозжечковой атаксии, выраженный в потере равновесия, отражающегося на всей моторике и главным образом на походке. «Мозжечковая походка» — это когда человеку трудно удерживать равновесие на двух ногах, он идёт широко раздвинув ноги и активно балансируя руками, при этом мотаясь из стороны в сторону и часто падая, как будто он идёт по палубе корабля в шторм.
При развитии опухоли, когда она помимо мозжечка прорастает или метастазирует в ствол головного мозга, состояние больного крайне ухудшается, так как этот орган отвечает за контроль работы основных органов, поддерживающих жизнедеятельность. При этом начинаются нарушение дыхания и сердцебиения, потеря глотательного рефлекса, различные глазные симптомы в виде ухудшения зрения, нистгампа (непроизвольно быстробегающие глаза), к парезу взора (застыванию глаза на одном месте) или сбоев работы других органов, в том числе органов чувств.
Развитие гидроцефалии также имеет свою симптоматику:
Так как головной мозг отвечает не только за работу организма и внутренних органов, но также за мышление и сознание, то, соответственно, развиваются психоневрологические симптомы:
Также к общемозговым симптомам опухоли после метастазирования добавляются болевые симптомы и симптомы нарушения работы органов, куда это произошло.
Иногда диагностика медуллобластомы мозжечка происходит в период внутриутробного развития. Если этого не случилось, то часто опухоль обнаруживается уже на поздних стадиях, когда она разрослась до таких размеров, что заняла весь мозжечок, четвёртый желудочек и уже начинает прорастать в бульбарные структуры ствола головного мозга.
Диагностирование затруднено из-за того, что череп, головной мозг и сосуды у маленьких детей очень пластичны. Они подстраиваются под растущую опухоль, скрадывая симптоматику. Впервые родители спохватываются, когда ребёнок подрастает и начинает проявлять конкретные специфические мозжечковые симптомы или симптомы гидроцефалии.
Помимо общего неврологического обследования со сдачей общих основных анализов, проводится осмотр офтальмолога, выявляющий повышенное внутричерепное давление, все виды томографии, которые позволяют изучить опухоль и окружающие её ткани с разных сторон, нейросонография (УЗИ незакрытого родничка), ПЭТ — позитронно-эмиссионная томография, выявляющая метастазы и под конец биопсия для выявления точной разновидности составляющих опухоль клеток и её злокачественности.
Лечение медуллобластомы головного мозга очень жёсткое, так как сама опухоль имеет крайне высокую степень летальности, однако, смысл такого лечения иногда теряется, так как под действием глубокой оперативной травмы мозга, жесточайшей химиотерапии и лучевого облучения ребёнок в любом случае остаётся инвалидом с тяжелейшими неврологическими нарушениями и довольно часто – умственной отсталостью. Порой, тяжелейшее лечение убивает быстрее самой опухоли.
Первое, что показано при лечении медуллобластомы – тотальное удаление как можно большей её части с применением микрохирургии и магнитно-резонансной навигации.
Далее, прописывается облучение, которое обычно применяется только при самых злокачественных формах рака или когда у пациента уже практически нет надежды. Его цель – уменьшение размеров образования до возможности оперировать или снижение скорости деления раковых клеток. Радиотерапия назначается после полного удаления опухоли и при отсутствии метастаз.
Химиотерапия медулобластомы разработана только недавно. Она применяется уже после оперативного вмешательства и облучения с целью закрепления эффекта. При этом применяются в огромных дозах препараты ломустин, циклофосфамид, карбоплатин, винкристин и циспатин.
Окончательным этапом лечения является очень долгое восстановление, которое займёт не один год и потребует максимального участия близких больного, особенно родителей.
Считается, что с медуллобластомой выживают только 20-30% больных, но чем меньше возраст ребёнка, тем опаснее для него как сама опухоль, так и её лечение.
Но, даже если удастся победить недуг, обязательно останутся какие-либо неврологические последствия, конкретная разновидность и тяжесть которых сугубо индивидуальна.
Помимо стандартной раковой профилактики. Хотелось бы отметить, что риск развития медуллобластомы у ребёнка намного ниже, если во время беременности мать принимала витамины, хорошо питалась, не подвергалась химическим воздействиям, особенно краски и бытовой химии – самых распространённых причин негативного влияния на ребёнка, а также если оба родителя перед зачатием и мать после него длительное время не употребляли наркотики, психотропные вещества или алкоголь.
nashinervy.ru
Медуллобластома — это злокачественная, быстро прорастающая в окружающие ткани опухоль мозжечка. Чаще возникает в детском возрасте, преимущественно из зародышевой нервной ткани с высокой вероятностью метастазирования по ликворным путям. Наиболее вероятным местом начала роста является точка самой высокой концентрации зародышевых клеток. Это средняя часть мозжечка — червь. Заболевание развивается из-за генетических мутаций при участии цитомегаловируса, Недуг имеет высокую устойчивость к лучевой и химиотерапии.
Медуллобластома мозжечка занимает первое место среди опухолевых заболеваний у детей как в грудном возрасте, так в раннем детском и подростковом. В настоящее время разрабатываются механизмы ее выявления в максимально короткие сроки. До двух лет ребенка продолжается дозревание нервных клеток, что под влиянием множества факторов может спровоцировать рост опухоли. Именно поэтому медуллобластома считается детской патологией. А у взрослых она может находиться в спящем режиме, и ее рост провоцируется каким-либо пусковым механизмом: травмой, инфекцией либо стрессом.
Медуллобластомы включают в себя разнородную группу опухолей и подразделяются на 4 подгруппы:
Узловая медуллобластома — достаточно редкий вариант. Опухоль формируется совокупностью клеток, по форме напоминает плотные узлы, похожие на образования в щитовидной железе при узловом зобе.
Медуллобластома с экстенсивной узловатостью характеризуется более четко очерченными узлами. У этого типа опухоли достаточно благоприятный прогноз для пациента. Такая патология характеризуется меньшим количеством узлов большего размера по сравнению с предыдущим типом.
Анапластическая – самый злокачественный вариант. При диагностике дает картину выраженного размножения злокачественных клеток.
Крупноклеточная — это опухоль достаточно медленного развития с умеренно делящимися клетками. Она неплохо поддается химической и лучевой терапии.
Склонность к приобретению данного заболевания всех 4 типов обусловлена носительством ряда мутировавших генов.
Также в 1969 году была принята классификация по размеру, локализации и прогрессу метастазирования.
Клинические проявления будут зависеть от возраста пациента, локализации опухоли и степени внутричерепной гипертензии, а также от молекулярно-генетических особенностей заболевания и от сопутствующих проблем со здоровьем. Опухоль может быть выявлена на самых ранних этапах жизни на основании проявлений мозжечковой дисфункции. Ведущими симптомами будут нарушение рефлексов и, соответственно, формирования двигательных навыков: фиксации головы, ползания, сидения. Недуг может скрываться под маской кривошеи или имитировать клинику детского церебрального паралича. Возможные проявления внутричерепной гипертензии достаточно хорошо выражены: набухание родничка, выпячивание глаз, частое срыгивание и др. У детей, которые имеют разговорные навыки, отмечаются жалобы на головные боли, тошноту, головокружение, зрительные расстройства, появление речевых дефектов. Родители могут отметить, что ребенок стал более вялым, сонливым, координация движений прогрессивно ухудшается, заметно дрожание рук, подбородка, снижаются графические навыки. У младенцев отмечается синдром Грефе: в верхней части глаза между веком и радужной оболочкой видна белая полоска склеры.
На первом этапе диагностика осуществляется в амбулаторных условиях. Больных с подозрением на медуллобластому необходимо обследовать комплексно. Методы будут зависеть от степени неврологических проявлений, от показателей внутричерепного давления, полученных методом оценки состояния глазного дна, и данных электроэнцефалографии. Данное заболевание требует использования методов структурной нейровизуализации, которая включает в себя магнитно-резонансную, компьютерную и позитронно-эмиссионную томографию. Оценка общего функционального статуса делается по шкале Карновского. Это помогает определить прогноз состояния онкологического больного на ближайшее время. Собственно, диагноз опухоли ставится по КТ и МРТ, а ее разновидность определяется гистологией уже на втором этапе диагностирования. Решение о проведении диагностической пункции принимается далеко не всегда. Нейрохирургами устанавливается целесообразность проведения пункции, поскольку любое оперативное вмешательство на элементах головного мозга приводит к послеоперационному отеку и повышает вероятность инфицирования. Применяются 4 разновидности хирургической диагностики:
Стереотаксическая биопсия проводится, когда устранение опухоли хирургическим путем является невозможным либо нецелесообразным. Материал берется из двух и более областей мозга и, поскольку область 4 желудочка и мозжечка – это концентрация жизненно важных центров, такой метод довольно опасен, особенно для детей. Возраст менее 3 лет является абсолютным противопоказанием для этого вида исследования.
Открытая биопсия – по сути, это трепанация черепа. Ее следствием будет снижение гидроцефального синдрома. Часто проводятся дополнительные манипуляции для улучшения оттока жидкости, устанавливаются шунты, чтобы выиграть время для радикальной операции в перспективе.
Хирургическое удаление опухоли, частичное или полное, проводится для снижения внутричерепного давления, ликвидации последствий неврологических нарушений и забора достаточного количества морфологического материала для гистологии.
В лечении применяются радиотерапия и радиохирургия. Облучают ложе удаленной опухоли через 2 – 6 недель после заживления операционной раны. Манипуляция показана только взрослым и детям старше трех лет.
При проведении химиотерапии у больных с медуллобластомой применяются стандартные комбинации следующих препаратов: производные платины, «Этопозид», «Циклофосфамид».
В настоящее время ведутся разработка и внедрение группы генно-биологических препаратов с противоопухолевой активностью на основе вируса кори и цитомегаловируса. Пока проводятся испытания, однако данные об их результатах противоречивы.
Основными противоотечными препаратами у пациентов с медуллобластомой являются кортикостероидные производные и мочегонные. Дозы противоотечной терапии рассчитываются индивидуально на основании симптомов и данных нейровизуализации.
Противосудорожная терапия проводится при наличии эпилептических приступов разных форм, а также при патологической активности на электроэнцефалограмме.
При наличии болевого синдрома воспалительного характера обычно используются нестероидные противовоспалительные препараты и другие типы анальгетиков. Также проводится профилактика антикоагулянтами как перед операцией, так и некоторое время после, в т. ч. препаратами гепарина. При выраженном болевом синдроме неврогенного характера применяются медикаменты группы карбамазепина и его аналоги. В последнее время набирают популярность аналоги «Флупиртина» («Катадолон»).
В состав комплексной терапии обязательно включается диета. Пациентам показан дробный прием пищи умеренными порциями, рекомендовано повысить употребление цитрусовых, животных белков и морепродуктов. Целесообразно применять фитопрепараты на основе женьшеня, родиолы розовой, гинкго билобы.
При современном подходе к лечению шансы на положительный прогноз даже при самом высоком уровне злокачественности опухоли сохраняются в соотношении 50:50. Однако существует вероятность, что синдром обструктивной (закрытой) гидроцефалии будет сопровождать пациента пожизненно. Это значит, что заболевания, связанные с повышенным внутричерепным давлением, такие как: глаукома (повышенное глазное давление), вестибулярные и слуховые расстройства, судорожные приступы и др., – потребуют постоянного приема соответствующих медикаментов, что поможет максимально адаптировать качество жизни больного.
Зависят от того, как оперативное вмешательство повлияет на зоны черепно-мозговых нервов и мозжечка. В медицинской практике чаще всего наблюдаются повреждения речевых центров и зрительных анализаторов. В жизни можно встретить детей после перенесенных операций по удалению медуллобластомы, считающихся излечившимися, но, к сожалению, не способными понимать устную речь. Эти люди вполне могут социализироваться в обществе, быть трудоустроенными на должностях, не связанных с речевым общением. Обычно в таких случаях происходит компенсация утраченных функций в виде развития других навыков. Такие люди становятся хорошими техническими переводчиками, писателями, бухгалтерами, математиками, специалистами IT и массовых коммуникаций.
Это возможность высокого риска инфицирования различными заболеваниями, несвойственными здоровому организму, как, например: грибковые инфекции, непатогенные стрептококки и стафилококки, токсоплазма. Избежать этих осложнений помогут пристальное наблюдение специалиста и карантинный режим. К сожалению, химиотерапия оказывает негативное влияние на ряд внутренних органов, таких как: печень, почки, лимфатическая система. Поэтому следует скорректировать курс восстановления почечных и печеночных функций, работу эндокринной системы. Это осуществляется совместной работой врачей онкологов вкупе с иммунологами, гепатологами, нефрологами, а также врачами реабилитологами.
При проведении лучевой терапии поражается не только опухоль, но и окружающие ткани. Во время воздействия возникает ожог лучевого характера, т. е. разрушаются близлежащие органы в проекции задней черепной ямки. Могут пострадать трахея, пищевод, глотка и гортань, речевой аппарат, зрительная функция и даже слуховой анализатор.
Если произведена своевременная полная ликвидация опухоли с последующим применением лучевой и химиотерапии, более 50 % детей через 5 лет после операции имеют шанс на полное снятие диагноза.
Дети в возрасте старше трех лет поддаются лечению лучше, чем те, которые младше.
Присутствие метастазов в спинном мозге снижает вероятность благоприятного прогноза.
Те пациенты, кому удалось удалить опухоль полностью, имеют значительно больше шансов на полное выздоровление.
Оценить, в каком объеме удалось ликвидировать опухоль, возможно лишь с помощью МРТ уже после операции. Если выявляется большой процент остатка медуллобластомы, рекомендовано проведение повторной операции, и только после этого показана химиотерапия.
После проведения лечения возможны рецидивы. В этом случае проводятся повторная операция и последующая химиотерапия в более высоких дозах. В целях предупреждения рецидива, а также его лечения показана пересадка клеток костного мозга.
glmozg.ru
30 ноября 2017 372 Комментарии к записи Медуллобластома отключены
Основные сведения о медуллобластоме/примитивной нейроэктодермальной опухоли (ПНЭО)
Новость об опухоли головного мозга ребенка почти невозможно осознать и принять. Действительно, когда родители впервые узнают об этом, они просто ошеломлены. Постепенно первоначальный шок сменяется желанием узнать больше об опухоли:
Что вызывает опухоль головного мозга?
Краткий ответ будет звучать так: мы не знаем. Исследователи полагают, что определенную роль могут играть наследственность и генетические факторы. Также нельзя отрицать влияние окружающей среды. Несмотря на, безусловно, важные результаты проводимых исследований, они до сих пор не дали конкретный ответ на вопрос о причине. Разгадка может находиться в области, еще не охваченной наукой .
Что означает классификация опухолей на I, II, III и IV степени злокачественности?
Градация опухолей по степеням злокачественности помогает определить подход к лечению. Чем агрессивнее и опаснее опухоль, тем выше степень её злокачественности. Некоторые типы опухолей, например, медуллобластома, всегда считаются опухолями высокой степени злокачественности. I степень считается доброкачественной (неканцерогенной). При II степени клетки легче трансформируются в злокачественные. Злокачественные опухоли прорастают и разрушают здоровые ткани. Опухоли III и IV являются злокачественными, тяжесть состояния при них прогрессивно увеличивается.
Что такое стадийность?
«Стадия» раковой опухоли зависит от её размера и наличия метастазировов. Больная опухоль и присутствие метастазов как правило говорят о более поздней (запущенной) стадии болезни. Это означает, что вылечить такую опухоль будет труднее.
Что такое Медуллобластома/ПНЭО?
Медуллобластома – это форма примитивной нейроэктодермальной опухоли, или ПНЭО. Термин ПНЭО также используется для описания опухолей в других частях организма, обладающих схожими с медуллобластомой характеристиками. Медуллобластома – это субтенториальная опухоль, что означает, что она располагается под наметом мозжечка. Намет отделяет большие полушария мозга (верхняя и самая массивная часть головного мозга) от зоны, в которой располагаются ствол мозга и мозжечок (нижняя часть мозга). Зона ниже намета мозжечка называется задней черепной ямкой. Медуллобластома располагается в мозжечке и/или четвертом желудочке, т. е. между мозжечком и стволом мозга. Желудочки – это полости в головном мозге, заполненные спинномозговой жидкостью, или СМЖ, — прозрачной водянистой жидкостью, омывающей головной и спинной мозг и играющей для них роль своеобразного буфера. Всего в мозге 4 сообщающихся между собой желудочка. Четвертый желудочек, по своему происхождению, является продолжением центрального канала спинного мозга в головной мозг. Медуллобластома – это злокачественная опухоль головного мозга, которая быстро растет и часто переходит на другие отделы центральной нервной системы (ЦНС). В редких случаях она может распространяться на другие части тела(например, легкие или кости). Причина её неизвестна. Медуллобластомы относятся к высокозлокачественным (IV степени) опухолям.
Каковы симптомы медуллобластомы?
Медуллобластома оказывает значительное давление на мозг изнутри. Иногда она блокирует циркуляцию спинномозговой жидкости (СМЖ). У детей с медуллобластомой может развиться гидроцефалия, или «водянка мозга», которая характеризуется избыточным содержанием СМЖ в желудочках головного мозга. У грудных детей и детей младшего возраста, соединения костей черепа у которых непрочны, гидроцефалия может приводить к увеличению размеров черепа. Мозжечок, где обычно находится первичный очаг медуллобластомы, участвует в координации произвольных движений и поддержании равновесия и мышечного тонуса. Продолговатый мозг – место, где берут начало нервы, участвующие в движениях глотки, шеи, языка и глотании, а также таких важных функциях, как дыхание. Дети с таким типом опухоли часто страдают от головных болей, двоения в глазах, рвоты, раздражительности или нарушений сна. Симптомы могут нарастать. Могут меняться взаимоотношения с родственниками и друзьями. Возможно ухудшение успеваемости в школе и поведения в целом. Трудности может вызывать даже элементарное письмо от руки. Не исключены нарушения равновесия, и ребенок может выглядеть неуклюжим. Если опухоль распространяется на спинной мозг, у ребенка могут возникать боли в спине или трудности при ходьбе, может утрачиваться контроль за функцией тазовых органов (недержание мочи и кала).
Как часто у детей встречается медуллобластома?
На долю медуллобластом приходится около 15% всех опухолей головного мозга у детей в возрасте 0-19 лет . Чаще медуллобластомы встречаются у детей в возрасте до десяти лет и несколько чаще у мальчиков, чем у девочек.
Диагностика – это процесс установления заболевания, вызывающего данные симптомы у человека. Только после этого можно определить самый подходящий вариант лечения. Во многих случаях диагностика опухоли головного мозга бывает затруднительной, поскольку ранние симптомы могут быть похожими при различных менее серьёзных заболеваниях. В любом случае, если предполагается наличие опухоли головного мозга, для подтверждения диагноза требуется визуализационное исследование мозга (МРТ или КТ). Если же по результатам последнего имеется подозрение на медуллобластому, часто дополнительно необходимо провести исследование ликвора, поскольку эти опухоли могут метастазировать или распространяться на другие части центральной нервной системы (ЦНС). Так как медуллобластома растет очень быстро и может в течение короткого времени значительно ухудшить состояние, дети, как правило, направляются на лечение сразу же после установления диагноза. У некоторых опухолей есть биологическая предрасположенность к диссеминации на ранних стадиях, и ранняя диагностика не сможет предотвратить подобное распространение.
МРТ (Магнитно-резонансная томография)
Сочетание высокочастотных радиоволн и сильного магнитного поля при МРТ позволяет получить изображение внутренних органов и других частей организма. При этом отсутствует рентгеновское излучение. Перед исследованием доктор может ввести в вену пациента специальный краситель, называемый контрастным веществом. Процедура обычно занимает от 30 минут до 1 часа. Для проведения исследования пациент ложится на механический стол. Затем стол перемещают в крупных размеров аппарат с округлой формы входом. Если используется «закрытая МРТ», то это напоминает движение в туннель. Напротив, при «открытой МРТ» камера открыта с конца и с обеих сторон. Детей в процессе МРТ-исследования никогда не оставляют одних. За ребенком постоянно присматривают в монитор. В некоторых МРТ-центрах родителям разрешают оставаться в помещении МРТ в течение всего исследования со своим ребенком. Хотя исследование само по себе безболезненное, периодически возникающий шум от работы механизмов может испугать маленьких детей. Качественные снимки можно получить только при неподвижном положении пациента. По этой причине может использоваться мягкий седативный препарат, чтобы успокоить особенно тревожного ребенка. Иногда в процессе сканирования может играть музыка, чтобы помочь пациенту расслабиться.
(Компьютерная томография)
КТ использует для получения изображения внутренних органов и других частей организма современные рентгеновские аппараты с компьютерами. Перед исследованием доктор может ввести в вену пациента специальный краситель, называемый контрастным веществом. Краситель облегчает визуализацию патологических очагов. Непосредственно перед исследованием лаборант помещает пациента на движущийся стол с креплениями. Стол медленно проходит через округлый сканер с отверстием внутри, останавливаясь через каждые 1,3 см для выполнения сканирования. В процессе сканирования лаборант наблюдает за пациентом через стекло и разговаривает с ним через микрофон. В момент выполнения снимков могут быть слышны звуки моторов и приспособлений. Обычно процедура КТ занимает менее часа.
Биопсия
Биопсия – это процедура, при которой берется фрагмент опухолевой ткани для изучения её характеристик под микроскопом. Фрагмент опухоли можно получить открытой или хирургической биопсией, а также игольной биопсией. Биопсию медуллобластом до операции обычно не проводят. Образцы опухоли могут быть отправлены в лабораторию для анализа во время операции по удалению опухоли (описано на следующей странице).
Лечение медуллобластомы у детей начинается с хирургического вмешательства. Перед хирургом стоит цель резецировать (удалить) как можно больше опухолевой ткани с минимальными потерями для пациента. Только операция не способна излечить медуллобластому. Остаются микроскопические клетки, которые без воздействия на них вырастут вновь. Лечение после операции обычно состоит из лучевой терапии (ЛТ) и/или химиотерапии, в зависимости от решения детского онколога.
Хирургическое вмешательство
Чтобы удалить медуллобластому, детский нейрохирург должен сначала осуществить доступ к головному мозгу. Обычно выполняется краниотомия или краниэктомия. «Кранио» в переводе с латинского означает череп. «Отомия» — хирургическое рассечение, разрез. «Эктомия» — хирургическое удаление. Для выполнения краниотомии хирург формирует «костный лоскут» в черепе, который сначала удаляется, а затем, по окончании операции, устанавливается на место. При краниэктомии кость удаляется и устанавливается на место. В процессе операции хирург может обнаружить, что медуллобластома блокирует пути циркуляции спинномозговой жидкости (СМЖ). В большинстве случаев удаление опухоли решает эту проблему. Тем не менее, иногда, даже если пути циркуляции СМЖ свободны, нарушается нормальное ликворообращение. В этом случае хирург может вставить небольшую пластиковую трубку, называемую вентрикулостомой, или осуществить наружное дренирование желудочков (НДЖ), чтобы избежать избыточного накопления ЦСЖ во время операции. Со временем может возникнуть вопрос об установке постоянного внутреннего шунта для поддержания циркуляции СМЖ вокруг головного мозга. Другим путем предотвращения избыточного накопления ЦСЖ является создание небольшого отверстия в дне третьего желудочка (вентрикулостомия III желудочка). Иногда с целью уменьшения отека головного мозга до, во время и после операции назначаются стероидные гормоны, мочегонные препараты. Головной мозг – это сложный, чувствительный орган, и врачи и родители ребенка должны понимать и принимать риск оперативного вмешательства на мозге. Несмотря на это, операция может быть просто необходимой для удаления максимально возможного количества опухолевой ткани. Исследования показывают, что у двух из десяти детей, перенесших операцию на головном мозге, могут развиться серьёзные последствия. Это может быть потеря речи и нарушения равновесия, гормональные нарушения или отклонения в росте. Эти последствия могут длиться недели, месяцы и даже дольше. Занятия с логопедом, физические методы лечения или разработка утраченных функций могут в значительной степени восстановить некоторые из них.
Определение стадии
Для определения стадии опухоли врач изучает снимки, выполненные до и после операции, анализы СМЖ, полученные после выполнения люмбальной пункции, а также, возможно, образцов костного мозга, полученных в результате игольной биопсии костного мозга. Как только определена стадия медуллобластомы, может быть принято решение о наиболее подходящей тактике дальнейшего лечения. «Стадия» раковой опухоли определяется в зависимости наличия остатков опухоли после операции и метостазов. Хирурги обычно делят хирургическую резекцию на тотальную или близкую к ней, субтотальную, частичную или только биопсию. Тотальное удаление означает удаление всей макро- и микроскопически видимой опухоли (хотя всегда остается некоторое количество опухолевых клеток). Близкое к тотальному удаление подразумевает, что осталось какое-то остаточное количество опухоли (менее 10%). Субтотальным называется удаление 50-90% опухолевых тканей, а частичным – удаление менее 50% опухоли. Оценить насколько удалена опухоль можно только по МРТ, выполненной в первые трое суток или две недели спустя операции. В промежуток между тремя днями и концом второй недели после операции данные МРТ могут быть неточными из-за послеоперационных изменений в месте операции. Попросите вашего доктора подробнее объяснить терминологию, используемую для описания стадии опухоли у вашего ребенка. Собрав воедино все факторы риска медуллобластомы бывают среднего (обычного) и высококого риска. От этого зависит какую дозу облучения и какую схему химиотерапии получит Ваш ребенок.
Лучевая терапия (ЛТ)
Лучевая терапия, иногда называемая радиотерапией, использует рентгеновские лучи для попытки уничтожения любых раковых клеток в центральной нервной системе. У детей старше 3 или 4 лет лечение медуллобластомы или схожих опухолей головного мозга требует облучения всего головного и спинного мозга (т.н. «краниоспинальное облучение»). Обычно назначаются умеренные дозы, вслед за чем дополнительная доза подается к задней черепной ямке, — месту, где брала начало опухоль. У детей с локализованной медуллобластомой после тотального удаления доза облучения головного мозга и позвоночника часто уменьшается, и добавляется химиотерапия. У детей с метастатическим процессом доза краниоспинального облучения иногда увеличивается. Современная техника облучения позволяет подвести высокую дополнительную дозу как можно ближе к области наибольшего опухолевого риска. Ограничивая дозу, способную подействовать на орган слуха и другие чувствительные части головного мозга, такое «конформное» облучение дает возможность ограничить некоторые из возможных побочных эффектов радиотерапии. Многочисленные исследования показали, что у маленьких детей, особенно младше 3 лет на момент постановки диагноза, получавших только химиотерапию после операции, очень низкий уровень выживаемости. Отсюда возникла идея раньше добавить лучевую терапию к лечению маленьких детей с медуллобластомой. Хотя исследования еще продолжаются, в текущие протоколы ведения детей младше 3-4 лет с медуллобластомой без метастазов входит локальное облучение опухоли. Этот подход основан на недостаточной эффективности отдельного применения химиотерапии, установлении того факта, что очаг рецидива чаще всего располагается в задней черепной ямке и способности техники конформного облучения воздействовать на структуры только задней черепной ямки и относительно щадить остальной мозг. Для детей этого возраста с метастатической болезнью вариантов гораздо меньше, но общепринятой считается тактика адаптированного по возрасту и ответу краниоспинального облучения низкими дозами в качестве позднего компонента лечения детей, отвечающих на интенсивную химиотерапию. Как правило лучевая терапия назначается вторым этапов в лечении, а именно после операции. У маленьких детей (младше) 3-х лет локальное облучение стараются отложить как минимум до того, как ребенку исполнится 1 год, но стандарта здесь в отличие от старших детей нет и время назначения лучевой терапии может варьировать. У разных детей побочные эффекты ЛТ различны и в большинстве своем связаны с дозой, полученной головным мозгом, а также с возрастом ребенка. Эффекты облучения могут быть временными или стойкими, проявляться во время радиотерапии или спустя месяцы и годы. В процессе лучевой терапии могут появиться усталость, тошнота или снижение аппетита, изменения кожи (подобно солнечному ожогу), выпадение волос или болезненные припухлости. ЛТ может вызвать уменьшение количества белых кровяных клеток (что делает ребенка восприимчивым к инфекциям) или тромбоцитов (важных для свертывания крови и процессов заживления). Проводящий Вашему ребенку специалист-онколог часто может посоветовать способы устранения некоторых симптомов, имеющих место при радиотерапии. К Поздним Эффектам ЛТ относят:
Химиотерапия
Химиотерапия – это использование одного или комбинации препаратов для воздействия на опухолевую ткань. Лекарство может вводиться через рот (пероральный путь), с помощью инъекции или внутривенно (в/в). Некоторые медикаменты можно принимать в амбулаторных условиях, тогда как для введения других требуется один или несколько дней госпитализации в стационар. Если Вашему ребенку планируется проведение химиотерапии, важно запомнить две вещи: (1) обычно у детей не развиваются все из возможных побочных эффектов, и (2) существуют способы их частичного или полного устранения.
К побочным эффектам химиотерапии относят выпадение волос, кожные проблемы, тошнота, рвота, диарея, запоры, изменения вкуса, утомляемость, боли во рту, cудорожные припадки, потеря слуха, патология почек и печени, снижение количеств тромбоцитов (кровяных пластинок), красных кровяных клеток (эритроцитов) или белых кровяных клеток (лейкоцитов). Некоторых из перечисленных побочных действий может не быть вовсе. Другие могут быть временными, а третьи – стойкими. В целом, медуллобластома – это одна из самых чувствительных к химиотерапии опухолей. Если даже на момент установления диагноза опухоль уже распространилась, химиотерапия все еще может повысить шансы на выживание. Продолжаются поиски путей повышения эффективности и снижения числа негативных побочных эффектов ЛТ и химиотерапии. Если Вы хотите узнать больше о проводимых клинических испытаниях или исследованиях, изучающих новые методы лечения, спросите своего доктора и ознакомьтесь с разделом этого сайта, посвященному клиническим исследованиям.
За последние несколько лет медицина сделала значительный шаг вперед в отношении ведения детей с медуллобластомами благодаря более радикальному подходу к хирургическому вмешательству, успехам лучевой и химиотерапии. Уровень пятилетней выживаемости детей в возрасте 0-19 лет составляет от 20 до 70% в зависимости от стадии и биологических свойств опухоли. Как Вы, наверное, понимаете прогноз и исход для детей с опухолью головного мозга зависит от многих факторов. Что касается медуллобластомы, то к ним относятся:
Даже если предприняты все необходимые усилия для полного уничтожения раковых клеток, медуллобластома может появиться вновь. Обычно это происходит в месте локализации первичного очага. Медуллобластома также может вновь появиться в спинном мозге, особенно если уже имело место распространение опухоли в этом направлении в момент установления диагноза. Обычно опухоль головного мозга у ребенка рецидивирует в течение 3-х лет после первоначального лечения. Тем не менее, есть и исключения, когда опухоль вновь появляется спустя более 5 лет после лечения. При рецидиве медуллобластомы лечение представляет серьёзные трудности. Имеется несколько экспериментальных подходов к лечению в зависимости от вида рецидивирования. В некоторых случаях эти подходы могут включать в себя:
Поскольку высокодозная химиотерапия может существенно уменьшить количество клеток крови, костный мозг или «стволовые клетки крови» ребенка часто заготавливаются заранее и вводятся через несколько дней после химиотерапии.
Хорошие новости: Все больше детей с медуллобластомами выживают. Тем не менее, им и их семьям приходится иметь дело отдаленными последствиями влияния самой опухоли или терапии, направленной на её устранение. К возможным последствиям относят:
Как бы устрашающе ни выглядели эти последствия, необходимо помнить, что без лечения у ребенка очень мало шансов выжить. Выбор в пользу активных действий с возможностью продлить жизнь подразумевает осознание риска возможных осложнений. Лучшая оборона – это нападение. Узнавайте больше. Найдите других людей, которые столкнулись с подобными проблемами, или уже прошли путь, который Вам только предстоит. Будьте подготовленными. Не стесняйтесь задавать вопросы и ищите дополнительные объяснения в случае необходимости. Многие проблемы, вызванные опухолью головного мозга или её лечением, можно решить. Заместительная гормональная терапия (ЗГТ) используется для восполнения дефицита гормонов. Физические упражнения и занятия полезны для детей с нарушенной координацией. Если у ребенка есть речевые нарушения, то помогут занятия с логопедом. При ослаблении зрения или слуха, можно обратиться к окулисту или сурдологу, соответственно. Всей семья могут помочь программы социальной поддержки, включая индивидуальные и групповые консультации. Даже в отсутствие видимых осложнений необходимо постоянное наблюдение за ребенком с опухолью головного мозга. Поскольку медуллобластома относится с опухолям высокой степени злокачественности, Ваш доктор может рекомендовать проходить контрольные КТ- или МРТ-исследования каждые три меясца в течение двух лет после операции. После этого промежутки между контрольными снимками могут быть увеличены. Ваш лечащий врач также может назначить исследование гормонов и нейропсихологическое тестирование. Спросите Вашего врача о том, как нужно следить за ребенком с опухолью головного мозга. У детей с медуллобластомой могут сформироваться отдаленные последствия влияния опухоли и/или лечения. По завершению лечения необходимо подготовить все необходимое для максимально безболезненного возвращения в школу. Важное значение приобретает здесь беседа родителей с учителями, медперсоналом и самим ребенком для определения индивидуальных потребностей, которые затем могут быть преобразованы и Индивидуальный образовательный план. Возможные сложности включают в себя задержку роста, гормональные изменения, снижение способности думать и рассуждать (затруднения в обучении), ослабление зрения или слуха, утомляемость, быстрое истощение внимания, депрессию, физические отклонения, а также личностные изменения и изменения взаимоотношений. Только при постоянном контакте с ребенком можно понять, в чем он нуждается. Полезной может оказаться консультация нейропсихиатра или нейропсихолога.
Теперь, возможно, Вы поняли, что, имея дело с опухолью головного мозга, Вы не идете по прямой линии от начала до конца. Напротив, за одним шагом вперед могут последовать два шага назад, или три шага вперед, и т.д. Попытка справиться с одним осложнением может создать новые проблемы, которые тоже нужно будет решать. Вы одерживаете маленькие победы на своем пути, а итоговый триумф может быть за углом. Мы констатируем прогресс в борьбе с медуллобластомой. Каждое исследование или клиническое испытание обогащают наши знания о происхождении и поведении этой опухоли, что улучшает наши возможности справиться с ней. В один прекрасный день мы научимся предупреждать их. И с каждым шагом вперед больше и больше детей получат возможность наслаждаться длинной и насыщенной жизнью.
neurooncologia.ru
Развитие этой опухоли головного мозга обычно происходит в раннем детстве, а также у подростков. Заболевание является врожденным, злокачественным, местом локализации чаще является задняя черепная ямка, может давать метастазы по пути движения спинномозговой жидкости.
Развитие опухоли происходит из нейроэктодермальных эмбриональных клеток мозжечка. В основном расположение клеток опухоли на средней линии, захватывается червь мозжечка, четвертый желудочек. У пациентов старше шестилетнего возраста медуллобластома головного мозга часто может быть локализована в полушариях мозжечка. Она характеризуется отсутствием четких границ, инфильтративным ростом. Под влиянием опухоли возникает обструкция циркуляционных путей спинномозговой жидкости, при этом вызывая гидроцефалию.
Среди пациентов детского возраста медуллобластома головного мозга стоит на втором месте, она наблюдается преимущественно в периоде от двух лет и до десятилетнего возраста. Тридцать процентов случаев заболевания приходятся на юношеский и подростковый возраст.
Известно, что опухоль данного вида произрастает из клеток, способных потенциально созреть до степени их превращения в нейроны. При новообразовании данного вида прогноз не одинаков, медики называют четыре вида:
Как правило, медуллобластома головного мозга начинает развиваться непосредственно в черве мозжечка, который имеет примыкание к четвертому мозговому желудочку. В итоге заболевший ребенок имеет неустойчивую походку, наблюдаются трясущиеся движения рук, ног. В таких случаях нарушен отток спинномозговой жидкости, такое явление влечет развитие гидроцефалии.
Если ребенок находится в грудном возрасте, или младшем возрасте, соединения черепных костей отличаются непрочностью. Поэтому при возникновении гидроцефалии размеры черепа пациента увеличиваются. Первичный очаг медуллобластомы головного мозга в мозжечке, который ответственен за мышечный тонус пациента и координацию произвольных движений.
Продолговатый мозг является местом, где начинаются нервы, принимающие участие в движениях языка, глотки, процессе глотания. В том числе, нервы участвуют в такой важнейшей функции, как дыхание. Если у ребенка такой тип опухоли, то он жалуется на симптомы:
Кроме того, данная симптоматика может нарастать. Из-за болезни происходит изменение взаимоотношений с родственниками, друзьями. В школе учителя отмечают плохое поведение ребенка. Даже обычное письмо от руки может вызывать трудности, нарушается равновесие, в целом, ребенок выглядит неуклюжим. При распространении опухоли на спинной мозг отмечаются боли в спине, пациенту трудно ходить, больной не может контролировать функции тазовых органов.
Чтобы уточнить диагноз, проводят исследование мозга, пациенту назначают КТ. Если подозрение подтверждается, и врач считает обоснованным подозрение на медуллобластому головного мозга, дополнительно требуется проведение исследования ликвора, потому что для опухоли свойственно метастазирование и распространение на другие участки.
Рост медуллобластомы происходит очень быстро, и состояние ребенка ухудшается за короткие сроки. Лечение необходимо начать после уточнения диагноза, без промедления. Некоторые опухоли биологически предрасположены к диссеминации уже на ранней стадии. Даже если диагностика ранняя, предотвратить подобное распространение невозможно.
Данную опухоль лечат хирургическим воздействием, ее удаляют, восстанавливают нормальный отток спинномозговой жидкости. Следующим этапом является проведение лучевого лечения. Примерно сорок процентов пациентов, страдающих этим раком, после операции живут пять лет. Больным старше трехлетнего возраста назначают лучевое лечение, нередко используют химиотерапию.
onkostatus.ru
Медуллобластома – злокачественная опухоль головного мозга, располагается в полушариях мозжечка, но чаще местом локализации медуллобластомы является червь мозжечка.
Поражает преимущественно детей до 10 лет, есть редкие случаи данной опухоли у взрослых.
Особенности медуллобластомы: у детей это частая опухоль среди онкологических заболеваний головного мозга, детская медуллобластома характеризуется быстрым ростом и метастазированием. У мальчиков медуллобластому чаще диагностируют. У взрослых при выявлении медуллобластомы опухоль, как правило, маленьких размеров, метастаз практически не дает. Опухоль у пациентов старше 20 лет - редкое явление. Возможно, по причине отсутствия какой-либо симптоматики.
Обратите внимание
Надежду на улучшение качества и продолжительности жизни дает новейшая методика в лечении медуллобластомы "Дендритная противоопухолевая вакцина". В 80 % случаях использования дендритной вакцины получен положительный результат, опухоль останавливалась в своем росте и переставала давать метастазы.
Этот метод в лечении медуллобластомы эффективно используется в комбинированном лечении для получения лучших результатов в паллиативном лечении. Все подробности о проведении лечения по новой методике можно узнать здесь.
Причины возникновения данной опухоли неизвестны, однако выделены определенные факторы риска, которые увеличивают вероятность развития медуллобластомы:
При дальнейшем росте опухоль прорастает в полость четвертого желудочка, что может привести к закрытию спинномозгового канала и нарушить отток ликвора. При прорастании в ствол мозга, продолговатый мозг, где расположены соответствующие центры, регулирующие многие функции в организме, опухоль приводит к яркой клинической картине, которая зависит от того, какие структуры опухоль поражает.
Это может быть развившееся косоглазие у ребенка, нистагм, сильные головные боли, тошнота, рвота, нарушения глотания. В зависимости от роста опухоли, наличия метастаз и закрытия спинномозгового канала для симптоматики медуллобластомы характерна гидроцефалия или водянка головного мозга. У грудных детей и детей первого года жизни за счет этих процессов увеличиваются размеры головы.
Одним из первых признаков медуллобластомы может быть атаксия (мозжечковое расстройство), то есть нарушение равновесия при ходьбе, шаткость походки. Маленькие дети могут отказываться ходить, ползать, проситься на ручки.
Встречается среди опухолей у детей наиболее часто, однако перед постановкой окончательного диагноза надо исключить заболевания, имеющие сходство с медуллобластомой.
У взрослых это могут быть метастазы в мозжечок, эпендимома, хориоидпапиллома и гемангиобластома.
При подозрении на опухоль головного мозга обязательным является общий анализ крови и биохимия, консультация врача офтальмолога с обязательным осмотром глазного дна, нейросонография (НСГ) или УЗИ головного мозга для грудных детей, детей до 3 лет, КТ или МРТ для детализации размеров и расположения опухоли головного мозга, а также спинного мозга для исключения метастазирования, позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) с целью выявления регионарных и отдаленных метастаз.
Проведение стереотаксической биопсии поможет окончательно выставить диагноз, определить тип медуллобластомы и разработать дальнейшую, но уже индивидуальную тактику лечения.
Стереотаксическая биопсия проводиться под общим наркозом и применяется с использованием стереотаксической рамы или с помощью нейронавигации. Если используется стереотаксическая рама, то по ходу операции делается КТ или МРТ.
При нейронавигации МРТ и КТ делается до операции, а потом к моменту биопсии из картинок делают 3D изображение. Игла, которую используют для биопсии, оснащена микровидиокамерой. Все сделано для того, чтобы максимально точно взять нужный кусочек ткани и свести к минимуму осложнения после биопсии. Стереотаксическая биопсия – это сложная операция, требующая опыта от врача.
Хирургический метод лечения преследует цель полного удаления опухоли, возможно поэтапное удаление (в несколько операций или поэтапно, если не удалось сразу удалить весь очаг опухоли). Этим занимается нейрохирург.
После операции ребенка передают онкологам, которые проводят лучевую терапию и химиотерапию. Лучевую терапию проводят детям старше 3 лет, облучают головной и спинной мозг с целью профилактики развития метастаз. Химиотерапия используется в комплексном лечении с другими методами, а также с паллиативной (облегчающей жизнь) пациенту целью.
Подход к каждому пациенту индивидуален и зависит от многих факторов.
На прогноз медуллобластомы влияют возрастные факторы (чем старше ребенок, тем лучше прогноз), рост и размеры опухоли, наличие или отсутствие метастаз, степень злокачественности опухоли, выявляемая при биопсии.
tumor-clinic.ru
